Arvelige kræftsyndromer er lidelser, der øger din risiko for visse kræftformer på grund af mutationer i et eller flere gener, som er arvet fra dine forældre. Genetisk test kan hjælpe dig med at bestemme din risiko.
Arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC) er et arvelig kræftsyndrom, der øger din risiko for mavekræft og lobular brystkræft.
“Arvelig” betyder, at det er forårsaget af de gener, du modtager fra dine forældre. “Diffus” betyder, at kræften udvikler sig i hele din mave i modsætning til et enkelt isoleret område.
Det
HDGC er stærkest forbundet med en mutation i CDH1gen. De fleste mennesker med denne mutation udvikler mavekræft på et tidspunkt i deres liv.
Fortsæt med at læse for at lære alt, hvad du behøver at vide om HDGC, herunder dets symptomer, hvordan det behandles, og hvad udsigterne er for mennesker med denne tilstand.
Hvad er arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC)?
HDGC er et sjældent arveligt kræftsyndrom, der øger din risiko for diffus mavekræft og lobulær brystkræft.
Arvelige kræftsyndromer er lidelser, der øger din risiko for at udvikle visse kræftformer på grund af mutationer i et eller flere gener, som er arvet fra dine forældre.
HDGC går under andre navne, såsom:
- familiær diffus kræft i maven
- arvelig diffus gastrisk adenocarcinom
- familiær diffus mavekræft
- arvelig diffus kræft i maven
Mutationer i CDH1 gener er mest forbundet med HDGC. Den gennemsnitlige debutalder for HDGC er
Den estimerede risiko for at udvikle mavekræft ved 80 års alderen er
Hvordan sammenligner HDGC sig med gastrisk signet-ring-celle adenokarcinom?
Diffus mavekræft er en type mavekræft, der har tendens til at forårsage en fortykkelse af mavevæggen uden at forårsage en tydelig tumor. Det kaldes også gastrisk signet-ring-celle adenokarcinom eller linitis plastica.
HDGC fører til udvikling af diffus mavekræft hos de fleste mennesker, der bærer en CDH1 mutation. Imidlertid menes HDGC at udgøre mindre end
Størstedelen af diffuse mavekræfttilfælde er ikke forbundet med HDGC.
Hvad er symptomerne på arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC)?
Mennesker med HDGC har ofte ikke symptomer i de tidlige stadier.
Sen stadium symptomer på HDGC
- mavesmerter
- kvalme
- opkastning
- synkebesvær
- forlænget mæthed efter at have spist (postprandial mæthed)
- mistet appetiten
- utilsigtet vægttab
Symptomer på sent stadium på lobular brystkræft
Lobulær brystkræft giver ofte ikke mærkbare symptomer i begyndelsen. Efterhånden som kræften vokser sig større, kan du have symptomer i dit bryst såsom:
- fortykkelse eller hærdning
- hævelse eller fylde
- ændring i tekstur eller hududseende
- nyudviklet omvendt brystvorte
- ændringer i størrelse eller form
Hvad forårsager arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC), og hvem er i fare?
HDGC er arvet fra dine forældre.
Den mest almindelige genmutation forbundet med HDGC forekommer i
Mutationer i andre gener som f.eks
Både mænd og kvinder kan udvikle HDGC. Mutationer i CDH1 gen er blevet identificeret i mange forskellige etniske grupper. Det første tilfælde af HDGC blev beskrevet i en maori-familie i New Zealand i
I en 2017
Hvordan diagnosticeres arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC)?
Mennesker med familiemedlemmer med gener knyttet til HDGC kan modtage en genetisk test for at se, om de bærer det samme gen.
- har to eller flere pårørende med en historie med mavekræft og mindst én med diffus mavekræft
- er diagnosticeret med diffus mavekræft før 40 års alderen
- har en personlig eller familiehistorie med mavekræft og lobular brystkræft, hvis mindst én slægtning blev diagnosticeret før 50 år
- har to eller flere slægtninge med lobular brystkræft diagnosticeret før 50 år
- blev diagnosticeret med flere lobulære brystkræftformer før 50 års alderen
- har diffus mavekræft og en personlig eller familiehistorie med en læbe- eller ganespalte
Hvis du har symptomer på HDGC, kan din læge bestille billeddiagnostiske tests såsom:
- ultralyd
-
computertomografi (CT) scanning
-
positron emission tomografi (PET) scanning
Læger kan differentiere HDGC fra andre mavekræftformer med en biopsi, hvor en lille celleprøve ekstraheres med en tynd nål til laboratorieanalyse.
Hvordan behandles arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC)?
Ifølge
Det
Behandlingsmuligheder for lobulær brystkræft omfatter:
- kirurgi
- kemoterapi
- hormonbehandling
- strålebehandling
Hvad er udsigterne for mennesker med arvelig diffus gastrisk cancer (HDGC)?
De fleste mennesker med HDGC vil udvikle kræft på et tidspunkt i deres liv. At fange diffus mavekræft, før den spreder sig til fjerne organer, er afgørende for at forbedre dit syn.
5-års overlevelsesraten er over
HDGC er et kræftsyndrom, der disponerer dig for diffus mavekræft og lobulær brystkræft. De fleste mennesker med HDGC udvikler mavekræft på et tidspunkt i deres liv.
Mutationer i CDH1 gener er mest forbundet med HDGC. Læger anbefaler normalt aggressiv screening eller mavefjernelse for personer med denne mutation.
Mennesker med diffus mavekræft på et tidligt stadium har et godt udsigter, når det fanges tidligt, men et meget dårligere syn, hvis det går videre til de sene stadier.
Discussion about this post