Castlemans sygdom: typer, symptomer og behandling

Castlemans sygdom er en sjælden tilstand, der påvirker din krops lymfeknuder, hvilket får en eller flere af dem til at forstørre. Castleman kan blive livstruende, hvis den ikke behandles, hvilket forårsager infektion og organskade.

Lymfeknuder er små kirtler placeret i hele din krop, i armhulerne, nakken, lysken og andre steder.

Dine lymfeknuder filtrerer en klar væske kaldet lymfe for din krops lymfesystem. De opbevarer også hvide blodlegemer, som beskytter din krop mod infektioner ved at ødelægge invaderende bakterier og vira.

Nogle mennesker med Castlemans sygdom har slet ingen symptomer, mens andre har symptomer, der ligner influenza. Den nøjagtige årsag til Castlemans sygdom er ikke kendt, men at have hiv er den største risikofaktor for at udvikle tilstanden.

Behandling for Castleman afhænger af, hvor mange lymfeknuder der er påvirket, og hvor. I denne artikel vil vi gennemgå typerne af denne sygdom, mulige symptomer og hvilke behandlinger der er tilgængelige i øjeblikket.

Er Castlemans sygdom kræft?

Castlemans sygdom er ikke kræft. Det kaldes en “lymphoproliferativ lidelse.”

Dog ifølge 2015 forskning, mennesker med Castleman har en øget risiko for at udvikle visse kræftformer. Disse omfatter blandt andet:

non-Hodgkins lymfom
Hodgkins lymfom
Kaposi sarkom

Typer af Castlemans sygdom

Der er to typer af Castlemans sygdom: unicentrisk og multicentrisk. Begge typer påvirker lymfeknuderne, men de varierer efter antallet af involverede lymfeknuder og sværhedsgraden af symptomer.

Lad os nedbryde hver deres egenskaber.

Unicentrisk

Unicentric Castleman sygdom (UCD) påvirker lymfeknuder i kun ét område af kroppen. Det kaldes også nogle gange lokaliseret Castleman-sygdom. De fleste mennesker med Castlemans sygdom har denne type.

Multicentrisk

Multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) påvirker flere lymfeknudeområder i kroppen. MCD er mere almindelig hos mennesker med hiv eller som er immunkompromitterede. Mennesker med MCD er mere tilbøjelige til at have mærkbare symptomer sammenlignet med mennesker med UCD.

Årsager

Den nøjagtige årsag til Castlemans sygdom er ukendt. Det er sandsynligt, at de forskellige typer af Castleman-sygdom har forskellige underliggende årsager.

Forskere mener, at UCD er forårsaget af en genetisk mutation, og de studerer flere forskellige muligheder. En mutation hedder PDGFRB er blevet dokumenteret i flere tilfælde af UCD og idiopatisk MCD.

At have HIV er en væsentlig risikofaktor for udvikling af MCD. Dette skyldes til dels, at personer med hiv har en øget chance for at få en specifik virus forbundet med Castleman.

Næsten alle sager af MCD er forbundet med en infektion med humant herpesvirus type 8 (HHV-8), som kan forårsage kræften Kaposi-sarkom.

HHV-8 påvirker oftest mennesker med hiv eller som er immunkompromitterede. Når sygdommen ikke er forbundet med HHV-8, kaldes den “idiopatisk multicentrisk Castleman-sygdom”, hvilket betyder, at årsagen er ukendt.

Det er vigtigt for mennesker med hiv og Castleman at håndtere deres hiv-symptomer for det bedst mulige helbredsresultat og livskvalitet.

Lær mere om HIV-behandling.

Symptomer

Symptomerne på Castlemans sygdom kan variere afhængigt af typen. Ofte har mennesker med UCD slet ingen symptomer.

Når UCD forårsager symptomer, kan de omfatte:

utilsigtet vægttab
feber
træthed
en hævet lymfeknude (klump under huden) i nakken, armhulen, kravebenet eller lysken
tryk eller en følelse af mæthed i maven eller brystet
anæmi, i nogle tilfælde på grund af et lavt antal røde blodlegemer

MCD forårsager en bredere række af symptomer. Mennesker med MCD er meget mere tilbøjelige til at have symptomer, der får dem til at besøge en sundhedsperson.

Symptomer på MCD kan omfatte:

feber
nattesved
utilsigtet vægttab
opkastning
tab af appetit
træthed
mavesmerter
anæmi
nerveskade
hævede lymfeknuder i nakken, armhulen, kravebenet eller lysken
en forstørret lever eller milt

Diagnose

Da UCD ofte ikke forårsager nogen symptomer, er det almindeligt, at UCD opdages under rutinemæssigt laboratoriearbejde eller test for en anden tilstand. Din læge kan også bemærke, at dine lymfeknuder er hævede under en fysisk undersøgelse.

Ved MCD kan symptomerne ligne dem ved mange andre tilstande. Testning vil hjælpe med at udelukke andre sundhedstilstande.

Uanset din Castleman-type begynder den diagnostiske proces normalt med en fysisk undersøgelse og blodprøver.

Din læge kan bestille billeddiagnostiske test at lede efter forstørrede lymfeknuder i hele din krop. Disse tests kan omfatte:

Røntgenstråler
ultralyd
CT-scanning

Hvis du har hævede lymfeknuder, kan du få lavet en vævsbiopsi.

Under en biopsi vil en sundhedspersonale bruge en hul nål til at fjerne en prøve af væv. Prøven vil blive evalueret under et mikroskop for at bekræfte en diagnose af Castlemans sygdom.

Behandling

Behandlingen af Castlemans sygdom afhænger af:

den type Castleman-sygdom du har
hvilken eller hvilke lymfeknuder der er ramt
om du også har hiv eller ej

Behandlingsplaner kombinerer generelt flere forskellige metoder. Disse omfatter:

Kirurgi. Kirurgi udføres ofte for at fjerne de berørte lymfeknuder, men kun ved UCD. Dette kan forebygge eller behandle UCDs livstruende komplikationer, primært organskader, organsvigt og infektion.
Strålebehandling. Stråling kan bruges til at skrumpe tumor (sarkom) vækst. Det kan gøres før operationen for at gøre fjernelse lettere eller efter operationen for at ødelægge enhver vækst, der er tilbage.
Immunterapi. Ligesom stråling, immunterapi kan dræbe tumorceller. I dette tilfælde refererer immunterapi til en speciel antistofmedicin (rituximab), der gives til mennesker med myelomatose. Denne behandling angriber og krymper de unormale, overaktive immunceller. Det kan generelt bruges før eller efter operationen.

Ud over immunterapi kan behandlinger for MCD også omfatte:

Kemoterapi. Kemoterapi bruges til at stoppe overvækst af kræftceller i lymfesystemet.
Kortikosteroider. Kortikosteroider kan hjælpe med at reducere hævelse og smerte.
Antiviral terapi. Antivirale og antiretrovirale lægemidler kan hjælpe med at få HHV-8- og HIV-infektioner under kontrol. Disse lægemidler forhindrer en virus i at formere sig, blandt andre effekter, hvilket gør det lettere for dit immunsystem at bekæmpe den.

Castlemans sygdom er en sjælden tilstand, der forårsager hævede lymfeknuder. Behandlingen afhænger af, om du har unicentrisk eller multicentrisk Castleman sygdom.

Nogle mennesker oplever måske ingen symptomer, mens andre har livstruende komplikationer. En rutinemæssig fysisk undersøgelse og blodprøver kan diagnosticere Castleman.

UCD er mere almindelig og ser ud til at skyldes en genetisk mutation. MCD skyldes næsten altid smitte af HHV-8-virus, og at have HIV er en væsentlig risikofaktor.

Behandlinger for Castlemans sygdom omfatter:

immunterapi
kirurgi
stråling
kemoterapier

Tal med en læge, hvis du oplever hævelse eller klumper under huden hvor som helst på din krop, især i områder, hvor lymfeknuder er placeret.

Planlægning af en årlig fysisk undersøgelse er også en fantastisk måde at hjælpe med at sikre, at du ikke har nogen underliggende helbredstilstande, selvom du ikke har nogen symptomer.

Hvis du har HIV, kan du overveje at diskutere dine risikofaktorer for Castlemans sygdom eller andre helbredstilstande med en læge.