Oversigt
Hvad er Castlemans sygdom?
Castlemans sygdom, eller Castlemans syndrom, refererer til en gruppe af sjældne lidelser, der involverer en overvækst af celler i kroppens lymfesystem.
Lymfesystemet består af lymfeknuder (også kaldet lymfekirtler) og andet lymfevæv. Dette system er en del af immunsystemet og filtrerer skadelige stoffer som bakterier og vira, så de ikke spredes til andre dele af kroppen.
Castlemans sygdom kan påvirke en eller flere lymfeknuder i en enkelt region af kroppen, eller den kan involvere flere lymfeknuderegioner. Læger klassificerer sygdommen i forskellige kategorier baseret på antallet af berørte lymfeknuderegioner.
Castlemans sygdom og dens symptomer ligner lymfomer, kræftformer, der påvirker lymfeknuderne.
Hvor almindelig er Castlemans sygdom?
Castlemans sygdom er sjælden. Læger diagnosticerer omkring 6.500-7.700 nye tilfælde i USA hvert år.
Hvad er de forskellige typer af Castlemans sygdom?
- Unicentric Castleman sygdom (UCD): Denne form påvirker en enkelt eller flere lymfeknuder i en region af kroppen. Det kaldes også lokaliseret Castleman-sygdom. Årsagen til UCS er stadig uklar.
-
Multicentrisk Castleman sygdom (MCD): I denne form er flere lymfeknuderegioner i kroppen involveret. Omkring halvdelen af MCD-tilfælde er forårsaget af HHV-8-infektion hos mennesker med humant immundefektvirus (HIV) eller på anden måde immunkompromitteret af andre årsager. Den resterende halvdel af MCD-tilfælde er HHV-8-negative og omtales som HHV-8-negative MCD eller idiopatisk MCD eller iMCD. iMCD kan yderligere klassificeres i tre forskellige kliniske grupper:
- iMCD forbundet med POEMS (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plasmacellesygdom og hudforandringer)
- iMCD forbundet med TAFRO (trombocytopeni, Anasarca, myelofibrose, nyreinsufficiens og organomegali)
- iMCD, ikke andet specificeret (iMCD-NOS)
Symptomer og årsager
Hvad forårsager Castlemans sygdom?
Infektion såsom human herpesvirus 8 (HHV-8) og muligvis andre samt problemer med kroppens immunsystem kan forårsage Castlemans sygdom. Castlemans sygdom kan være forbundet med andre kræftformer såsom lymfom.
Hvad er symptomerne på Castlemans sygdom?
Tegn og symptomer på Castlemans sygdom varierer afhængigt af typen. Mennesker med unicentrisk Castleman sygdom (UCD) har ikke altid symptomer. Læger opdager normalt sygdommen under en undersøgelse for en anden tilstand. Når symptomer opstår, omfatter de:
- Tryk eller fuld følelse i maven (maven) eller brystet
- Klump under huden i armhulen, nakken eller lysken
- Uforklaret vægttab
Tegn på multicentrisk Castleman sygdom (MCD) omfatter:
- Feber
- Nattesved
- Træthed (ekstrem træthed)
- Appetit og vægttab
- Unormalt store lymfeknuder, typisk i nakke, armhule, kraveben og lyske
- Forstørret milt eller lever
-
Anæmi (lavt antal røde blodlegemer)
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres Castlemans sygdom?
Symptomerne på Castlemans sygdom ligner andre tilstande, herunder almindelige sygdomme som influenza (influenza). En læge bruger flere tests til at udelukke disse tilstande og bekræfte en diagnose af Castlemans sygdom. Disse tests omfatter:
- Biopsi: En læge tager en prøve af væv fra en lymfeknude og ser på den under et mikroskop for at identificere tegn på Castlemans sygdom.
- Blod- og urinprøver: En læge tager en prøve af blod eller urin for at vurdere niveauet af stoffer i kroppen, der kan være tegn på sygdommen.
- Billeddiagnostiske tests: Tests såsom røntgenbilleder og CT-scanninger giver læger mulighed for at lokalisere forstørrede lymfeknuder i kroppen.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles eller behandles Castlemans sygdom?
Behandling for Castleman sygdom varierer afhængigt af typen: unicentrisk Castleman sygdom (UCD) eller multicentrisk Castleman sygdom (MCD). Læger anbefaler normalt operation for UCD. Denne operation fjerner de berørte lymfeknuder.
Afhængigt af den involverede region modtager nogle mennesker stråling eller immunterapi før operation for UCD. Disse terapier kan krympe tumoren for at gøre den nemmere at fjerne. Læger kan også anbefale stråling eller immunterapi for at ødelægge enhver del af tumoren, der ikke blev fjernet under operationen.
MCD er sværere at behandle end UCD. Fordi den multicentriske type er udbredt, bruger læger typisk ikke kirurgi eller stråling til at behandle den. I stedet bruger de:
- Kortikosteroider: Medicin, der reducerer betændelse (hævelse)
- Kemoterapi: Anti-kræft medicin, der bremser overvæksten af celler i lymfesystemet
- Immunterapi: Menneskeskabte antistoffer (proteiner, der hjælper med at bekæmpe infektioner), der styrker immunsystemet. I 2014 blev siltuximab (Sylvant ®) den eneste iMCD-terapi godkendt til brug af FDA.
Hvilke komplikationer er forbundet med Castlemans sygdom?
Mennesker med Castlemans sygdom har en øget risiko for at udvikle kræftformer, herunder lymfom (kræft i lymfesystemet) og Kaposis sarkom (en kræftsvulst i huden).
Nogle mennesker med MCD udvikler infektioner, der kan beskadige organer og være livstruende, hvis de ikke behandles.
Forebyggelse
Hvad er risikofaktorerne for Castlemans sygdom?
Mennesker, der har human immundefektvirus (HIV) har højere risiko for Castlemans sygdom. Der er ingen andre kendte risikofaktorer.
Kan Castlemans sygdom forebygges?
Du kan reducere din risiko for Castlemans sygdom ved at reducere din risiko for at blive smittet med HIV. For at forhindre spredning af denne infektion kan du:
- Brug kondom under seksuel aktivitet
- Begræns antallet af dine seksuelle partnere
- Undgå stofbrug
- Undgå at dele nåle under intravenøs (ind i venen) stofbrug
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for mennesker med Castlemans sygdom?
Udsigterne er meget gode for de fleste mennesker med unicentrisk Castleman-sygdom (UCD), som får fjernet den berørte lymfeknude. Kirurgi betragtes typisk som helbredende. Når den behandles, påvirker denne tilstand normalt ikke den forventede levetid.
Prognosen for mennesker med multicentrisk Castleman sygdom (MCD) varierer. Nogle mennesker har brug for løbende behandlinger, fordi sygdommen aldrig forsvinder helt. I disse tilfælde bestemmer lægerne en behandlingsplan, der kan omfatte kemoterapi og andre terapier for at forhindre, at tilstanden bliver værre så længe som muligt.
At leve med
Hvornår skal jeg ringe til lægen?
Kontakt din læge, hvis du finder en klump i nakken, armhulen eller lysken eller oplever andre symptomer på Castlemans sygdom, som ikke forsvinder efter et par uger.
Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?
Hvis du har Castlemans sygdom, kan du spørge din læge:
- Hvilken type Castleman-sygdom er jeg blevet diagnosticeret med?
- Hvilken slags test skal jeg have?
- Hvad er den bedste behandling for mig?
Hvornår kan jeg vende tilbage til mine almindelige aktiviteter?
Behandlinger for Castlemans sygdom varierer og har forskellige virkninger på din evne til at udføre daglige aktiviteter. Din læge vil fortælle dig, hvornår du kan vende tilbage til din sædvanlige tidsplan.
Ressourcer
Er der organisationer, der tilbyder støtte til mennesker med Castlemans sygdom?
Du kan finde yderligere information og/eller support fra følgende organisation.
-
Castleman Disease Collaborative Network
www.cdcn.org
Discussion about this post