Amelogenesis Imperfecta

Billeder af amelogenesis imperfecta

Hvad forårsager amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er forårsaget af mutationer i generne AMELX, ENAM, eller MMP20. Disse gener er ansvarlige for at lave de proteiner, der er nødvendige for normal dannelse af emalje. Emalje er det hårde, mineralrige materiale, der danner det beskyttende ydre lag på dine tænder. En mutation i et af disse gener kan forhindre det i at lave det korrekte protein, hvilket fører til emalje, der er tynd eller blød.

De muterede gener kan overføres fra forældre til deres børn, eller mutationen kan udvikle sig hos personer uden familiehistorie med sygdommen.

Hvad er symptomerne på amelogenesis imperfecta?

Det vigtigste symptom på amelogenese imperfecta er defekt emalje. Dette forekommer i både mælketænder og voksne permanente tænder. Generelt omfatter symptomer:

• mindre end normale tænder
• gul eller brun misfarvning af tænderne
• tænder, der er tilbøjelige til at beskadige og knække
• følsomme tænder
• åben bid malocclusion, en fejlstilling, hvor de øvre og nedre tænder ikke kommer i kontakt med hinanden, når munden er lukket

Emaljens nøjagtige karakteristika afhænger af typen af ​​amelogenese imperfecta:

Type I: Hypoplastisk

I denne form er der en defekt i mængden af ​​skabt emalje. Emaljen er med andre ord hård, men der er ikke nok af den. Tænderne er små og kan være hvide, gule eller brune, og emaljen er ret tynd. Tænderne har også huller og riller.

Type I repræsenterer størstedelen af ​​alle tilfælde af amelogenesis imperfecta.

Type II: Hypomaturation

Hypomaturering betyder, at der er en defekt i den endelige vækst og modning af emalje. Tænderne er cremet uigennemsigtige til gule eller brune med følsomhed. Emaljen har en normal tykkelse, men den er for blød, så tænderne virker plettet og kan slides væk og knække.

Hypomaturation repræsenterer mellem 20 til 40 procent af alle tilfælde af amelogenesis imperfecta.

Type III: Hypocalcificeret

I denne type opstår en defekt i de indledende stadier af emaljedannelse. Emaljen kan have en normal tykkelse, men den er for blød. Tænderne kan være hvide, gule eller brune, og emaljen kan være ru. Tænderne kan også være ekstremt følsomme over for varmt og kulde.

Dette er den mindst almindelige type amelogenesis imperfecta, der repræsenterer omkring 7 procent af alle tilfælde.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta og dentinogenesis imperfecta er begge genetiske lidelser i tandudvikling.

Dentinogenesis imperfecta påvirker en anden del af tanden, dentinet. Dette er et knoglelignende stof, der udgør det mellemste lag af dine tænder. Dentinogenesis imperfecta er forårsaget af mutationer i DSPP gen. Mennesker med dentinogenesis imperfecta har tænder, der er gennemskinnelige og blå-grå eller gul-brune i farven.

Under begge forhold er tænderne svage og tilbøjelige til at knække.

Hvordan diagnosticeres amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta diagnosticeres typisk af en tandlæge. De vil tage en familiehistorie og udføre en mundtlig eksamen for at vurdere emaljen. Din tandlæge vil tage røntgenbilleder både i og uden for din mund, men normalt kan diagnosen stilles ved visuel undersøgelse.

En røntgenundersøgelse kan hjælpe din tandlæge med at se kontrasten mellem emaljen og dentin på dine tænder. Denne type undersøgelse hjælper dem med at vurdere tætheden af ​​din tandemalje. At kende tætheden kan hjælpe din tandlæge med at bestemme, hvilken type behandling du har brug for.

Forårsager amelogenesis imperfecta komplikationer?

Uden effektiv emalje er dine tænder tilbøjelige til at beskadige og gå i stykker, såvel som tandkødssygdomme (gingivitis eller paradentose) og huller i tænderne. Mennesker med tilstanden bliver nødt til at praktisere streng mundhygiejne. De bliver nødt til at besøge deres tandlæge oftere for en rengøring og evaluering. De fleste vil have behov for omfattende tandbehandling, som ofte udgør en betydelig økonomisk belastning for personen eller dennes familie.

Derudover, fordi tilstanden påvirker den måde, tænder ser ud, kan nogle mennesker opleve følelsesmæssige eller sociale problemer, herunder depression og lavt selvværd. Især teenagere kan blive tilbagetrukket på grund af presset for at passe ind blandt deres jævnaldrende.

Hvordan behandles amelogenesis imperfecta?

I øjeblikket er der ingen standardbehandling for amelogenesis imperfecta. Behandling afhænger af tilstandens type og sværhedsgrad. Din tandlæge skal også tage hensyn til din alder, dine tænders generelle tilstand og de behandlinger, du har råd til.

Nogle eksempler på behandlingsmuligheder omfatter:

Binding

Ved tandbinding er moderne plast med høj densitet kaldet kompositharpiks eller porcelænsfiner fastgjort til tænderne for at udfylde huller. Bindingsprocedurer bruges ofte til personer med hypoplastisk amelogenesis imperfecta, fordi deres tænder normalt er hårde nok til at holde på bindingen.

Fuld krone restaurering

En krone er en tandformet hætte, der placeres over en eksisterende tand. Det hjælper med at genoprette den tands form og størrelse.

I de hypocalcificerede og hypomaturationstyper er emaljen normalt for svag til at holde på bundne restaureringer. Så kroner er en af ​​de mest holdbare og forudsigelige muligheder for at genoprette disse tænder. Kroner kan også hjælpe med at forhindre eller fjerne huller i tænderne.

Midlertidige kroner af guld, porcelæn eller rustfrit stål kan skabes til børn eller unge med tilstanden. Permanente kroner bliver ofte forsinket af tandlæger til tidlig voksenalder, hvor alle tænder er til stede og stabile.

Ortodontisk behandling

Mennesker med amelogenese har ofte brug for tandregulering, såsom seler eller apparater. Målet er ikke nødvendigvis at gøre tænderne helt lige, men derimod at få tænderne i en bedre position til restaureringer.

God tandhygiejne

Før en genoprettende behandling kan udføres, er det vigtigt at have optimal tandsundhed. Blødning eller betændt tandkød (gingivitis) gør placering af bundne restaureringer ekstremt vanskelig. Fremragende mundhygiejne derhjemme er afgørende.

Hvis du har smertefuld følsomhed over for varme og kulde, kan du bruge en desensibiliserende tandpasta.

Besøg en tandlæge på en regelmæssig tidsplan for at få en professionel rengøring er også meget vigtigt.

Diæt med lavt sukkerindhold

I lighed med god tandhygiejne kan diæter med lavt sukkerindhold hjælpe med at forhindre huller i tænderne og tandkødssygdomme og fremme sunde tænder.

Tandproteser eller overlejringsproteser

En tandprotese er en aftagelig kunstig enhed. Den er designet til at ligne rigtige tænder. En overtræksprotese eller en overlejringsprotese er en type protese, der ligger direkte på dine eksisterende tænder. Overlejringsproteser er reversible og relativt billige sammenlignet med andre behandlingsmuligheder. De kan være en midlertidig eller endda permanent behandlingsmulighed for personer med et begrænset budget.

Hvis karies allerede er kommet for langt, skal tænderne muligvis trækkes ud. Traditionelle proteser kan så være nødvendige for at erstatte de manglende tænder.

Hvad er udsigterne for en person med amelogenesis imperfecta?

Jo tidligere behandlingen er, jo bedre udsigter. Korrekt tandpleje kan hjælpe med at beskytte tænderne mod yderligere skade. Hvis de ikke behandles, kan tænderne og emaljen knække. Denne skade kan være smertefuld og vil påvirke det generelle udseende af tænderne.

Med behandling kan tænderne dog se normale ud og forblive funktionelle hele livet. Hvis du er en forælder, der mener, at dit barns tandemalje ikke har udviklet sig ordentligt, så kontakt din tandlæge.