Hvad er lyskædemyelom?

Hvad er lette kæder i myelomatose?

Plasmaceller producerer immunoglobuliner for at bekæmpe fremmede angribere. Immunglobuliner består af to underenheder kaldet lette kæder og to kaldet tunge kæder.

Normale immunoglobuliner klassificeres som polyklonale proteiner, hvorimod cancerøse plasmaceller producerer monoklonale proteiner, der kun består af en let kæde og en tung kæde. Disse unormale proteiner kan ikke forsvare din krop, som normale immunglobuliner kan.

Lette kæder klassificeres som kappa eller lambda, afhængigt af deres molekylære struktur. Tunge kæder er klassificeret som G, A, D, E eller M.

Immunoglobin kan opdeles i 10 typer afhængigt af typen af ​​tunge og lette kæder, de består af:

• IgG kappa
• IgG lambda
• IgA kappa
• IgA lambda
• IgD kappa
• IgD lambda
• IgE kappa
• IgE lambda
• IgM kappa
• IgM lambda

Myelomatose kan klassificeres baseret på de typer af immunoglobuliner, der produceres af cancerøse plasmaceller. Den mest almindelige type er IgG kappa.

Hos mennesker med let kæde myelom, også kaldet Bence-Jones myelom, producerer kræftceller ikke hele immunglobiner. De producerer kun lette kædeproteiner og ingen tunge kæder.

Let kæde myelom kan klassificeres som lambda eller kappa let kæde myelom, afhængigt af hvilken type kræftcellerne producerer. Disse lette kæder kan opbygges i nyrerne, nerverne eller andre organer og forårsage alvorlige komplikationer.

Disse to typer proteiner har forskellige strukturer. De gener, der koder for kappa lette kæder, findes på kromosom 2, mens lambda-gener findes på kromosom 22.

Forskning tyder på, at lambda let kæde myelom har en dårligere prognose end kappa let kæde myelom.

Hvad er symptomerne på myelom med let kæde?

Specifikke symptomer på myelomatose kan variere mellem mennesker. Nogle mennesker har ingen symptomer, mens andre udvikler alvorlige komplikationer.

Det mest almindelige symptom forbundet med myelomatose er knoglesmerter, som normalt udvikler sig i lænden eller ribbenene.

Mennesker med let kæde myelom udvikler ofte symptomer, der påvirker nyrerne på grund af opbygningen af ​​let kæde proteiner. EN 2018 undersøgelse fandt ud af, at sammen med knoglesmerter var nyresvigt det mest almindelige symptom på diagnosetidspunktet. Svaghed er også almindeligt rapporteret.

I de senere stadier kan letkædemyelom udvikle sig til ekstramedullær sygdom, som er, når kræftcellerne danner tumorer uden for knoglemarven.

Mennesker med myelom med let kæde udvikler ofte medicinske problemer, der falder ind under akronymet CRAB, som står for:

• forhøjelse af calcium
• nyreinsufficiens (nyresygdom)

• anæmi (lavt blodtal)

• knogleskader

Let kæde myelom deler en række generelle symptomer med andre former for myelom:

• kvalme
• forstoppelse
• mistet appetiten
• træthed
• hyppig infektion
• utilsigtet vægttab
• ekstrem tørst
• hyppig vandladning
• dehydrering
• forvirring

Hvad er risikofaktorerne for myelom med let kæde?

Ifølge American Cancer Societyomfatter risikofaktorer for myelomatose:

• stigende alder, med de fleste mennesker diagnosticeret over 65
• mandligt køn
• familiehistorie, selvom mange mennesker ikke har nogen berørte slægtninge
• overvægt eller fede
• har en anden plasmacellesygdom såsom monoklonal gammopati

Myelomatose er også dobbelt så almindeligt hos afroamerikanere som kaukasiere i USA.

Eksponering for nogle giftige kemikalier såsom benzen og Agent Orange er blevet identificeret som myelom-triggere.

Hvordan diagnosticeres letkædet myelomatose?

Diagnose af letkædet myelomatose starter med en generel diagnose af myelom. Myelomatose opdages ofte med en blod- eller urinprøve, før symptomerne udvikler sig.

Hvis din læge opdager tegn på myelom, skal du gennemgå yderligere tests. Blod- og urinprøver bruges til at lede efter markører for myelom, såsom:

• forhøjet M-protein
• unormale plasmaceller
• tegn på nyresygdom
• lavt antal blodlegemer
• høje calciumniveauer

Mennesker med let kæde myelom har ikke den samme spids af M-protein, der er karakteristisk for mange andre typer myelom, hvilket gør sygdommen sværere at opdage.

En blod- eller urinprøve vil vise et øget niveau af frie lette kæder, og endnu vigtigere, et unormalt forhold mellem kappa og lambda lette kæder.

Når myelom er opdaget på blod- eller urinprøver, vil en læge bestille en knoglemarvsbiopsi for at lede efter kræftplasmaceller og bekræfte diagnosen myelomatose.

Hvordan behandles let kæde myelomatose?

Den bedste behandling for myelom med let kæde afhænger af dine symptomer og generelle helbred. Dit kræftteam kan hjælpe dig med at bestemme de bedste muligheder for din situation.

Myelomatose har ikke en kur, men det kan ofte håndteres med succes i mange år. Behandlingstyper omfatter:

• kemoterapi
• målrettet terapi
• autolog stamcelletransplantation
• steroider
• knoglemodificerende lægemidler
• kirurgi
• strålebehandling
• understøttende behandlinger såsom blodtransfusioner og antibiotika

Mennesker med en opbygning af lette kæder i deres væv får ofte en kombination af stofferne bortezomib, lenalidomid og dexamethason. Mange andre kombinationer overvejes.

Studier har fundet en samlet responsrate på mere end 95 procent hos personer med letkædemyelom behandlet med bortezomib og dexamethason sammenlignet med kun 60 procent hos personer behandlet med ikke-bortezomib-regimer.

Læs mere om myelomatosebehandling her.

Hvad er udsigterne for myelom med let kæde?

Ifølge American Cancer Society, har myelomatose en 5-års relativ overlevelsesrate på 75 procent, når det er isoleret til en enkelt masse af kræftceller. Overlevelsesraten falder til 53 procent, hvis tumorer har spredt sig til mere end ét sted.

Udsigterne for letkædemyelom er dårligere end andre myelomer som f.eks IgG- eller IgA-varianter.

Let kæde myelom har en tendens til hyppigere at forårsage nyresvigt, knoglesygdom og en opbygning af lette kædeceller i organer (let kæde amyloidose) sammenlignet med klassisk myelomatose.

Kun ca 5 til 10 procent af tilfælde udvikler sig til letkædeamyloidose, og det kan påvirke ethvert organ undtagen hjernen. Hjertet og nyrerne er oftest ramt.

Hvis mere end 2 organer er påvirket, er den estimerede overlevelsestid for letkædemyelom 13 måneder uden behandling.

Tag væk

Let kæde myelom er en sjælden type blodkræft og en undertype af myelomatose. Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​lette immunglobuliner i blodet og urinen uden en tung kædekomponent.

Letkædemyelom har en tendens til at have et dårligt syn sammenlignet med andre myelomer, da det ofte er mere aggressivt og ofte viser sig med nyresvigt.

Tag dig tid til at diskutere dit syn og dine behandlingsmuligheder med din læge og kræftteam, så du kan lave en behandlingsplan, der fungerer bedst for din individuelle kræftsygdom.