Oversigt
Hvad er retinoblastom?
Retinoblastom er en type børnekræft, der udvikler sig på nethinden i øjet. Din nethinde arbejder sammen med din hjerne for at hjælpe dig med at se. Nethinden er placeret bagerst i dit øje. Det har lag af celler, der registrerer lys og sender information til din hjerne.
Retinoblastom udvikler sig næsten altid hos børn under 5 år. Retinoblastombehandlinger omfatter kryoterapi, kemoterapi, stråling og kirurgi. Udsigterne afhænger af flere faktorer, herunder tumorens størrelse og placering, og om kræften har spredt sig. Hvis tumoren ikke har spredt sig ud over øjet, lever de fleste børn med retinoblastom kræftfri efter behandling.
Hvor almindeligt er retinoblastom?
Retinoblastom er meget sjælden. Omkring 200 til 300 børn diagnosticeres med retinoblastom hvert år. Det påvirker drenge og piger lige meget.
Oftest rammer tilstanden det ene øje. I omkring en fjerdedel af tilfældene er begge øjne påvirket.
Hvad er stadierne af retinoblastom?
Sundhedsudbydere klassificerer retinoblastom ved hjælp af en proces kaldet iscenesættelse. De overvejer tumorens placering, og om den har metastaseret (spredning) til andre dele af kroppen, såsom hjernen, knoglerne eller organerne. De fleste retinoblastomtumorer opdages, før de spredes til resten af kroppen.
Dit barns team af udbydere bruger iscenesættelsesoplysninger til at vælge den mest passende behandlingsplan. Stadier af retinoblastom omfatter:
- Fase 0: Tumoren er kun i øjet. Sundhedsudbydere kan behandle kræften uden operation.
- Fase I: Tumoren er kun i øjet. Udbydere kan behandle kræften ved at fjerne øjet. Der er ingen kræftceller tilbage efter behandlingen.
- Fase II: Tumoren er kun i øjet. Kræftceller forbliver efter øjet er blevet fjernet, men cellerne er så små, at de kun vises under et mikroskop.
- Fase III: Kræften spreder sig til væv omkring øjenhulen (stadium IIIa). Eller det spredes til lymfeknuder i nakken eller øret (stadium IIIb). Lymfeknuder er kirtler, der hjælper kroppen med at bekæmpe infektion.
- Fase IV: Kræften spreder sig til andre dele af kroppen. Kræft, der spredes, kan påvirke knoglerne eller leveren (stadium IVa) eller hjernen eller rygmarven (stadie IVb).
Symptomer og årsager
Hvad forårsager retinoblastom?
En genetisk mutation (en ændring i barnets gener) forårsager retinoblastom. Genet, der forårsager retinoblastom, kaldes RB1. Mutationen får celler i øjet til at vokse ukontrolleret og danner en tumor. Omkring 40 % af tiden arver barnet RB1-mutationen fra en forælder (arvelig retinoblastom). I omkring 60 % af tilfældene sker genændringen spontant. I disse tilfælde er sundhedsudbydere ikke sikre på, hvad der forårsagede den genetiske mutation (ikke-arvelig retinoblastom).
Omkring 60 % af børn med arvelig retinoblastom vil udvikle tumorer i begge øjne (bilateralt), og 30 % udvikler kun en tumor i det ene øje. De resterende 10 % af børn udvikler muligvis ikke nethindetumorer, men er bærere af genet. Hos børn, der udvikler tumorer i begge øjne, kan tumorerne dannes på samme tid, eller de kan vokse måneder eller år fra hinanden. Børn, der har ikke-arveligt retinoblastom, udvikler kun tumorer i det ene øje (ensidigt).
Hvad er symptomerne på retinoblastom?
Oftest er det første tegn på retinoblastom en ændring i den måde, øjet ser ud på. Symptomer kan påvirke det ene øje eller begge øjne. Symptomer på retinoblastom omfatter:
- Hvid pupil (leukokori): Leukokori er normalt det første tegn på retinoblastom. Pupillen (det runde, sorte centrum af den farvede del af øjet) virker hvid eller uklar. Det kan altid være udvidet. Pupillen kan se hvid ud i bestemte vinkler eller på et foto, der brugte blitz (elever ser normalt røde ud på et blitzbillede). Sjældent har eleverne forskellige størrelser.
- Krydsede øjne (strabismus): Øjne kan virke forkert justeret, eller det ene øje drejer i en anden retning end det andet. Strabismus kan variere fra mild til svær.
- Røde eller betændte øjne: Betændelse og irritation kan forekomme overalt på øjet. Øjnene kan gøre ondt eller være følsomme.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres retinoblastom?
Sundhedsudbydere diagnosticerer normalt retinoblastom med en specialiseret øjenundersøgelse. Under eksamen vil dit barn være i generel anæstesi. Dit barn får medicin gennem en blodåre og sover under hele undersøgelsen. Øjenlægen bruger instrumenter og lys til at se på nethinden.
Dit barns udbyder kan også udføre billedundersøgelser eller andre tests for at se, om kræften har spredt sig til andre dele af kroppen. Disse tests omfatter:
- Billedundersøgelser: MR-scanninger og ultralyd giver detaljerede billeder af dit barns øjne.
- Spinal tap. En spinal tap registrerer kræftceller i væsken, der omgiver dit barns rygsøjle og hjerne.
- Knoglemarvsbiopsi: For at se, om kræften har spredt sig til knoglerne og knoglemarven, kan din udbyder bestille en knoglemarvsbiopsi. Knoglemarv er svampet væv i midten af store knogler.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles retinoblastom?
Behandlingerne varierer afhængigt af sygdommens stadium. Dit barns team af udbydere vil overveje, om kræft kun er i øjet (intraokulært retinoblastom). Behandlinger kan være anderledes, hvis det har spredt sig til andre dele af kroppen (ekstraokulært retinoblastom). Retinoblastombehandlinger omfatter:
- Kemoterapi: Sundhedsudbydere injicerer kemoterapimedicin gennem arterie eller vene. Lægemidlerne forhindrer kræftceller i at formere sig. Dit barn kan modtage kemobehandlinger over flere uger eller måneder.
- Kryoterapi (kryoablation): Kryoterapibehandling bruger ekstrem kulde (normalt flydende nitrogen) til at ødelægge kræftceller.
- Laserterapi: Laserprocedurer omfatter fotokoagulation og termoterapi. Udbydere bruger lasere til at ødelægge tumorer med varme.
- Stråling: Strålebehandling dræber kræftceller og forhindrer dem i at formere sig. For at behandle retinoblastom kan dit barns udbyder anbefale en type stråling kaldet radioaktiv plakterapi. Udbydere fastgør en plak (en lillebitte enhed) på øjeæblet over tumoren. Over flere dage leverer pladen stråling direkte til tumoren. Udbydere fjerner pladen efter behandling, og tumoren skrumper over tid.
- Kirurgi: For store tumorer kan udbydere være nødt til at fjerne hele øjeæblet og en del af synsnerven bag øjeæblet. Denne operation kaldes enukleation. Dit barns leverandør kan placere et kunstigt øjeæble og en linse (svarende til en kontaktlinse) inde i øjenhulen.
Forebyggelse
Kan retinoblastom forebygges?
Det er ikke muligt at forhindre ikke-arveligt retinoblastom.
Hvis du eller din partner havde retinoblastom som barn, har du 50 % chance for at overføre tilstanden til dine børn. Hvis du har en familiehistorie med retinoblastom eller har RB1-genændringen, kan du overveje genetisk testning, før du får børn. Børn med en familiehistorie med retinoblastom bør få regelmæssige øjenundersøgelser fra fødslen. Det er vigtigt at opdage og diagnosticere retinoblastom tidligt. Tidlig diagnose kan forbedre prognosen betydeligt. At fange kræft tidligt kan forhindre tab af synet.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for mennesker med retinoblastom?
Med behandling har børn, der har retinoblastom, der ikke har spredt sig til andre dele af kroppen, en overlevelsesrate på 96,5 % efter 5 år. Kræftspecialister måler kræftudsigterne ved den femårige overlevelsesrate. For børn med mere avanceret retinoblastom varierer udsigterne. Prognosen afhænger af, om kræften har spredt sig til hjernen og rygmarven.
Børn med arvelig retinoblastom har en højere risiko for at udvikle en anden type kræft senere i livet. Senere kræft er oftest kræft i knoglerne (osteosarkom). Hvis kræft udvikler sig efter retinoblastom, opstår det normalt inden for 30 år efter behandlingen.
Hvad skal jeg vide om opfølgende behandling efter retinoblastombehandling?
Opfølgning er vigtig, efter dit barn er færdig med behandlingen for retinoblastom. Gennem regelmæssige undersøgelser kan dit barns udbyder tjekke, om kræften er vendt tilbage. De kan også opdage nye tumorer og overvåge dit barn for bivirkninger af behandlingen.
Børn, der blev opereret for at fjerne et øje, vil modtage en protese (falske) øje, som næsten er som en stor kontaktlinse. Et øjenprotese ser naturligt ud. Det er ikke smertefuldt at have på, men det kan tage lidt tid for dit barn at vænne sig til det. Dit barns leverandør vil lære dig og dit barn, hvordan man plejer øjenprotesen. Du vil have regelmæssige besøg for at sikre dig, at den passer korrekt.
At leve med
Hvornår skal jeg ringe til min læge om retinoblastom?
Ring til din udbyder, hvis du bemærker tegn på retinoblastom eller ændringer i dit barns øjne eller syn. Tal med din udbyder, hvis du eller din partner har en familiehistorie med retinoblastom, eller du ved, at du har RB1-genmutationen. Du vil måske overveje genetisk rådgivning, før du får børn.
Hvad skal jeg vide, hvis jeg har en familiehistorie med retinoblastom?
Hvis du har en familiehistorie med retinoblastom, skal du sørge for at planlægge regelmæssige øjenundersøgelser for dit barn og andre familiemedlemmer. RB1-genet, der forårsager retinoblastom, kan også forårsage retinocytom, en godartet (ikke-cancerøs) øjentumor. Retinocytom kan udvikle sig hos mennesker i alle aldre.
At få en kræftdiagnose er livsændrende. Men der er håb. Forskere og sundhedsudbydere fortsætter med at udvikle lovende behandlinger, der forbedrer udsigterne for børn med denne type kræft. Hvis dit barn har retinoblastom, kan du overveje at deltage i et klinisk forsøg for nye behandlinger. Tal med din udbyder om at deltage i en kræftstøttegruppe. Mange forældre og familier oplever, at støttegrupper giver håb og opmuntring.
Discussion about this post