Pemphigus: symptomer, årsager og behandling

Hvad er pemphigus?

Pemphigus er en sygdom, der forårsager blærer og sår på huden eller slimhinderne, såsom i munden eller på kønsorganerne.

Pemphigus kan forekomme i alle aldre, men det forekommer oftest hos mennesker, der er middelaldrende eller ældre. Denne sygdom har tendens til at være langvarig (kronisk), og nogle typer af sygdommen kan være livstruende uden behandling. Behandling med medicin styrer normalt sygdommen.

Pemphigus symptomer

Pemphigus forårsager blærer på din hud og slimhinder. Blærerne brister let og efterlader åbne sår, som kan sive ud og blive inficeret.

Symptomerne på to almindelige typer pemphigus er som følger:

• Pemphigus vulgaris. Denne type begynder normalt med blærer i munden og derefter på din hud eller køns slimhinder. Vablerne er typisk smertefulde, men klør ikke. Vabler i munden eller halsen kan gøre det svært at sluge og spise.
• Pemphigus foliaceus. Denne type forårsager blærer på bryst, ryg og skuldre. Blærerne har tendens til at være mere kløende end smertefulde. Pemphigus foliaceus forårsager ikke mundblærer.

Pemphigus adskiller sig fra bulløs pemphigoid, som er en blærende hudsygdom, der rammer ældre voksne og kan forårsage død.

Hvornår skal du se en læge?

Gå til din læge, hvis du har blærer inde i munden eller på din hud, der ikke heler.

Hvad forårsager pemphigus?

Pemphigus er en autoimmun lidelse. Normalt producerer dit immunsystem antistoffer til at bekæmpe skadelige angribere, såsom vira og bakterier. Men i pemphigus producerer kroppen antistoffer, der beskadiger celler i din hud og slimhinder.

Pemphigus er ikke smitsom. I de fleste tilfælde ved forskere ikke, hvad der udløser sygdommen.

Sjældent udløses pemphigus ved brug af angiotensinkonverterende enzymhæmmere, penicillamin og andre lægemidler.

Risikofaktorer

Din risiko for pemphigus stiger, hvis du er middelaldrende eller ældre. Denne sygdom har tendens til at være mere almindelig hos mennesker af mellemøstlig eller jødisk herkomst.

Komplikationer af pemphigus

Mulige komplikationer af pemphigus inkluderer:

• Infektion i din hud
• Infektion, der spreder sig til din blodbane (sepsis)
• Underernæring, fordi smertefulde sår i munden gør det svært at spise
• Medicinske bivirkninger, såsom forhøjet blodtryk og infektion
• Døden, hvis visse typer pemphigus efterlades ubehandlet

Diagnose af pemphigus

Blærer opstår med en række mere almindelige tilstande, så pemphigus, som er sjælden, kan være vanskelig at diagnosticere. Din læge kan henvise dig til en specialist i hudlidelser (hudlæge).

Din læge vil tale med dig om din sygehistorie og undersøge din hud og mund. Derudover kan du gennemgå tests, herunder:

• En hudbiopsi. I denne test fjernes et stykke væv fra en blister og undersøges under et mikroskop.
• Blodprøver. Et formål med disse tests er at detektere og identificere antistoffer i dit blod, som man vides at være til stede med pemphigus.
• En endoskopi. Hvis du har pemphigus vulgaris, kan din læge muligvis have dig til at gennemgå endoskopi for at kontrollere sår i halsen. Denne procedure indebærer at indsætte et fleksibelt rør (endoskop) ned i halsen.

Behandling af pemphigus

Behandling begynder normalt med medicin, der er beregnet til at undertrykke blæredannelse. Det er generelt mere effektivt, når det begynder så tidligt som muligt. Hvis brugen af ​​et stof udløste din tilstand, kan det være tilstrækkeligt at stoppe brugen af ​​det til at rydde din pemphigus.

Medicin

Følgende receptpligtig medicin kan bruges alene eller i kombination afhængigt af typen og sværhedsgraden af ​​din pemphigus, og om du har andre medicinske tilstande:

• Kortikosteroider. For mennesker med mild sygdom kan kortikosteroidcreme være nok til at kontrollere den. For andre er grundpillerne i behandlingen et oralt kortikosteroid, såsom prednisonpiller.

  Brug af kortikosteroider i lang tid eller i høje doser kan forårsage alvorlige bivirkninger, herunder diabetes, knogletab, øget risiko for infektion, mavesår og en omfordeling af kropsfedt, hvilket fører til et rundt ansigt.

• Steroidbesparende immunsuppressive lægemidler. Medicin som azathioprin (Imuran, Azasan), mycophenolat (Cellcept) og cyclophosphamid hjælper med at forhindre dit immunsystem i at angribe sundt væv. Disse lægemidler kan have alvorlige bivirkninger, herunder øget risiko for infektion.
• Andre lægemidler. Hvis førstevalgsmedicin ikke hjælper dig, kan din læge foreslå et andet lægemiddel, såsom dapson, intravenøs immunoglobulin eller rituximab (Rituxan).

Mange mennesker bliver bedre med behandlingen, selvom det kan tage år. Andre er nødt til at tage en lavere dosis medicin på ubestemt tid for at forhindre, at deres symptomer vender tilbage. Og nogle mennesker har brug for behandling på et hospital – for eksempel for at tage sig af svære eller inficerede sår.

Livsstil og hjemmemedicin

Her er trin, du kan tage for at forbedre din hud og din generelle sundhed:

• Følg din læge instruktioner om sårpleje. At passe godt på dine sår kan hjælpe med at forhindre infektion og ardannelse. Din læge kan have anbefalinger til over-the-counter cremer, der hjælper med at kontrollere smerter.
• Vask forsigtigt din hud. Brug mild sæbe og påfør fugtighedscreme bagefter.
• Beskyt din hud. Undgå aktiviteter, der kan skade huden.
• Undgå visse fødevarer. Vabler i munden kan udløses eller irritere af krydret, varm eller slibende mad.
• Minimer sollys. Ultraviolet lys kan udløse nye blærer.
• Tal med din tandlæge om at opretholde god mundhygiejne. Hvis du har blærer i munden, kan det være svært at børste tænder ordentligt. Spørg din tandlæge, hvad du kan gøre for at beskytte din mundhygiejne.

Mestring og support

Pemphigus kan være svært at leve med, især hvis det påvirker dine daglige aktiviteter eller forårsager mistet søvn eller stress. Det kan være nyttigt at tale med andre med sygdommen. Du kan finde supportgrupper. Bed din læge om forslag.

Forbereder sig på en aftale med en læge

Du kan blive henvist til en læge, der er specialiseret i hudlidelser (hudlæge).

Her er nogle oplysninger, der hjælper dig med at gøre dig klar til din aftale med lægen.

Hvad du kan gøre

Lav en liste over inden din aftale:

• Symptomer, du har haft, og hvor længe
• Nøgle personlige oplysninger, herunder større stress eller nylige livsændringer
• Al medicin, vitaminer og kosttilskud, du tager, inklusive doser
• Spørgsmål til din læge

For pemphigus inkluderer nogle grundlæggende spørgsmål, du kan stille din læge:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer?
• Er der andre mulige årsager?
• Har jeg brug for nogen tests? Kræver disse tests noget specielt forberedelse?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvilke anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
• Hvor lang tid tager det for blærerne at heles? Vil de efterlade ar?
• Kommer vabler tilbage igen?
• Hvad kan jeg gøre for smerten?
• Jeg har andre sundhedsmæssige forhold. Hvordan kan jeg bedst styre dem sammen?
• Er der et generisk alternativ til den medicin, du ordinerer mig?

Hvad din læge kan spørge

Lægen kan stille dig disse spørgsmål:

• Hvornår begyndte du først at opleve symptomer?
• Ser noget ud til at forbedre dine symptomer?
• Hvilke skridt har du taget for at behandle denne tilstand selv?
• Har nogen af ​​disse foranstaltninger hjulpet?
• Er du nogensinde blevet behandlet af en læge for denne sygdom?
• Brugte du i så fald receptpligtige behandlinger for denne hudsygdom? Hvis ja, kan du huske navnet på medicinen og den dosis, du fik ordineret?
• Har du haft en hudbiopsi?