Nekrotiserende vaskulitis

Hvad forårsager nekrotiserende vaskulitis?

Dette er en sjælden sygdom, og lægerne ved ikke, hvad der forårsager den. Imidlertid anses autoimmunitet for at spille en rolle i denne lidelse. Autoimmunitet opstår, når din krop danner antistoffer og angriber dit eget væv og organer.

Du er mere tilbøjelig til at udvikle denne sygdom, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom rheumatoid arthritis (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Andre forhold forbundet med SNV omfatter:

• hepatitis B
• polyarteritis nodosa

• Kawasakis sygdom eller mukokutant lymfeknudesyndrom

• sklerodermi
• granulomatose med polyangiitis

Mange af disse associerede tilstande kan påvirke arterierne såvel som blodkarrene.

Hvordan påvirker nekrotiserende vaskulitis børn?

SNV er meget sjælden hos børn, men det forekommer. Ifølge en 2016 undersøgelse, børn diagnosticeret med Kawasaki sygdom har en øget risiko for SNV. Kawasakis sygdom er den førende årsag til hjertesygdomme hos børn i dele af den udviklede verden, herunder USA og Japan.

Hvad er symptomerne på nekrotiserende vaskulitis?

Fordi denne tilstand påvirker dine blodkar, kan symptomer forekomme i forskellige dele af din krop. Der er ikke et enkelt sæt symptomer, der helt sikkert kan indikere, at du har nekrotiserende vaskulitis.

Du vil muligvis bemærke de første symptomer på egen hånd uden en medicinsk test. Disse omfatter:

• kuldegysninger
• træthed
• feber
• vægttab

Andre tidlige symptomer kan kun påvises gennem en blodprøve. Disse omfatter leukocytose, som involverer at have et højt antal hvide blodlegemer (WBC’er) og anæmi.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomerne forværres og blive mere varierede. Dine specifikke symptomer afhænger af, hvilke dele af din krop der er påvirket. Du må have:

• smerte
• misfarvning af huden

• læsioner, som normalt ses på benene

• sår på huden eller kønsorganerne eller i munden

I nogle tilfælde kan tilstanden være begrænset til din hud. I andre tilfælde kan du udvikle nyreskade eller blødning i dine lunger. Hvis din hjerne er påvirket, kan du have svært ved at synke, tale eller bevæge dig.

Hvordan diagnosticeres nekrotiserende vaskulitis?

I de fleste tilfælde vil din læge først tage en prøve af dit blod. Denne prøve vil blive testet for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA’er). Hvis disse antistoffer findes i din blodprøve, kan du have SNV.

Din læge kan have mistanke om, at du har denne tilstand, hvis din ANCA-test kommer tilbage positiv, og dine symptomer påvirker mindst to organer eller andre dele af din krop.

Din læge kan udføre yderligere test for at hjælpe med at bekræfte deres diagnose. Disse tests kan omfatte en biopsi af det berørte område eller et røntgenbillede. En hepatitis blodprøve og en urinanalyse kan også udføres. I nogle tilfælde vil et røntgenbillede af thorax hjælpe dem med at identificere, om der er underliggende problemer med blodgennemstrømningen i din krop.

Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitis?

Når en diagnose er blevet bekræftet, vil din læges første mål være at reducere betændelse, der kan forårsage skade på dine blodkar. Når først vaskulitis er i en tilstand af remission (det vil sige, den er under kontrol), vil din læge ordinere vedligeholdelsesbehandling i et forsøg på at opretholde denne tilstand.

I første omgang behandles nekrotiserende vaskulitis med en type steroid kaldet et kortikosteroid. Denne type medicin hjælper med at reducere inflammation. Kortikosteroider ordineres i høje doser i starten.

Hvis sygdommen bliver mindre alvorlig, kan din læge gradvist nedsætte din medicindosis. Prednisolon (Pred Mild) og methylprednisolon (Medrol) er to eksempler på disse kortikosteroider.

Du skal muligvis også begynde at tage cyclophosphamid, hvis dine symptomer ikke forbedres, eller hvis de er meget alvorlige. Dette er et kemoterapilægemiddel, der bruges til at behandle kræftsygdomme. Cyclophosphamid er bevist effektivt til behandling af visse former for vaskulitis.

Du vil fortsætte med at tage disse lægemidler, selv efter dine symptomer forsvinder. Du bør tage dem i mindst et år, efter du holder op med at have symptomer.

Din læge kan også ordinere en biologisk behandling, hvis konventionel behandling ikke er effektiv. Denne type terapi er rettet mod specifikke dele af immunsystemet. Et eksempel på medicin er rituximab (Rituxan).

Når du er gået ind i remission, vil din læge ordinere medicin til vedligeholdelsesbehandling, mens din steroidmedicin nedtrappes. Mulige lægemidler, der bruges til vedligeholdelsesbehandling, omfatter azathioprin (Imuran, Azasan) og methotrexat. Disse er begge immunsuppressive lægemidler.

Andre områder af din krop skal overvåges nøje under behandling for SNV:

• nervesystem
• hjerte
• lunger
• nyrer

Hvis der udvikles tilstande, der påvirker disse områder, kan din læge også ordinere passende behandling til dem.

Er det muligt at forhindre nekrotiserende vaskulitis?

Da det er en autoimmun lidelse med en ukendt årsag, er der ingen kendt måde at forhindre udbrud af SNV.

Hvad er udsigterne for dem med nekrotiserende vaskulitis?

Denne sjældne tilstand kan behandles. Skader på ethvert område, der er berørt af SNV, kan dog ikke genoprettes.

Udsigterne for dem med denne diagnose varierer og afhænger af sværhedsgraden af ​​vævsskaden, før deres behandling begynder.

Mulige komplikationer omfatter infektioner på grund af at have et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infektioner i nekrotiseret væv.

En undersøgelse fra 2015 indikerer også, at personer med SNV har en højere risiko for at udvikle ondartede vækster og kræftformer.