Natriumphenylbutyrat anvendelser, bivirkninger og advarsler

Natriumphenylbutyrat

Generisk navn: natriumphenylbutyrat [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Mærkenavn: Buphenyl
Doseringsformer: oralt pulver til rekonstitution (0,94 g/g); oral tablet (500 mg)
Lægemiddelklasse: Ureacyklusforstyrrelser

Hvad er natriumphenylbutyrat?

Natriumphenylbutyrat omdannes til et stof i kroppen, der hjælper nyrerne med at fjerne affaldsstoffer fra kroppen. Disse affaldsstoffer kan producere ammoniak, som er giftigt, hvis det ophobes i dit blod.

Natriumphenylbutyrat bruges til at behandle urinstofcyklusforstyrrelser hos mennesker, der mangler visse leverenzymer, der er nødvendige for korrekt at fjerne affaldsstoffer fra kroppen. natriumphenylbutyrat hjælper med at forhindre en ophobning af ammoniak i blodet.

Natriumphenylbutyrat kan også bruges til andre formål, der ikke er anført i denne medicinvejledning.

Advarsler

Søg akut lægehjælp, hvis du bemærker nogen tegn på ophobning af ammoniak, inklusive humør- eller adfærdsændringer, hukommelsestab, tænkeproblemer, muskeltrækninger, frem og tilbage bevægelse af øjnene, opkastning, tiltagende svaghed, sløret tale, krampeanfald (kramper) , og besvimelse.

Natriumphenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på ophobning af ammoniak.

Før du tager denne medicin

Du bør ikke bruge natriumphenylbutyrat, hvis du er allergisk over for det. natriumphenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på ophobning af ammoniak.

For at sikre, at natriumphenylbutyrat er sikkert for dig, skal du fortælle det til din læge, hvis du har:

• kongestiv hjertesvigt;

• højt blodtryk;

• alvorlig nyresygdom;

• hævelse eller væskeophobning; eller

• epilepsi eller anden anfaldssygdom.

FDA graviditetskategori C. Det vides ikke, om natriumphenylbutyrat vil skade et ufødt barn. Fortæl din læge, hvis du er gravid eller planlægger at blive gravid, mens du bruger denne medicin.

Det vides ikke, om natriumphenylbutyrat udskilles i modermælken, eller om det kan skade en ammende baby. Fortæl det til din læge, hvis du ammer et barn.

Giv ikke denne medicin til et barn, der vejer mindre end 44 pund, medmindre din læge fortæller dig det.

Hvordan skal jeg tage natriumphenylbutyrat?

Følg alle anvisninger på din receptetikette. Tag ikke denne medicin i større eller mindre mængder eller i længere tid end anbefalet.

Tag denne medicin med hvert måltid. Fordel din samlede daglige dosis mellem alle dine måltider for dagen.

Natriumphenylbutyratpulver skal blandes med mad før indtagelse.

Ryst pulveret let, før det blandes med mad.

Brug natriumphenylbutyrat regelmæssigt for at få mest muligt udbytte. Få genopfyldt din recept, før du løber helt tør for medicin. Du skal muligvis tage denne medicin resten af ​​dit liv.

Ring til din læge med det samme, hvis du har tegn på infektion såsom feber, kulderystelser, rødme, hævelse, smerter i kroppen eller svaghed. En infektion kan få din tilstand til at gå ud af kontrol, selv mens du tager natriumphenylbutyrat.

Mens du bruger natriumphenylbutyrat, kan du få brug for hyppige blodprøver.

Natriumphenylbutyrat er kun en del af et behandlingsprogram, der også kan omfatte diæt, dialyse og anden medicin. Følg din læges anvisninger meget nøje.

Fortsæt med at bruge denne medicin, selvom du har det godt. Din tilstand har muligvis ingen symptomer. Hvis urinstofcyklusforstyrrelsen ikke er under kontrol, kan du have en ophobning af ammoniak, som kan forårsage livstruende bivirkninger.

Opbevares ved stuetemperatur væk fra fugt og varme. Hold flasken tæt lukket, når den ikke er i brug.

Hvad sker der, hvis jeg glemmer en dosis?

Tag den glemte dosis, så snart du husker det. Spring den glemte dosis over, hvis det næsten er tid til din næste planlagte dosis. Tag ikke ekstra medicin for at kompensere for den glemte dosis.

Sørg for at tage natriumphenylbutyrat sammen med mad.

Hvad sker der, hvis jeg overdosis?

Søg akut lægehjælp eller ring til Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.

Hvad skal jeg undgå, mens jeg tager natriumphenylbutyrat?

Følg din læges instruktioner om eventuelle restriktioner for mad, drikkevarer eller aktivitet.

Bivirkninger af natriumphenylbutyrat

Få akut lægehjælp, hvis du har tegn på en allergisk reaktion: nældefeber; vanskelig vejrtrækning; hævelse af dit ansigt, læber, tunge eller hals.

Selv med behandling kan urinstofcyklusforstyrrelser forårsage en ophobning af ammoniak i blodet, hvilket kan resultere i livstruende bivirkninger. Søg akut lægehjælp, hvis du bemærker nogen tegn på ophobning af ammoniak, inklusive humør- eller adfærdsændringer, hukommelsestab, tænkeproblemer, muskeltrækninger, frem og tilbage bevægelse af øjnene, opkastning, tiltagende svaghed, sløret tale, krampeanfald (kramper) , og besvimelse.

Natriumphenylbutyrat kan forårsage alvorlige bivirkninger. Ring til din læge med det samme, hvis du har:

• svær døsighed, forvirring;

• hævelse, hurtig vægtøgning;

• en uklar følelse, som om du måske besvimer; eller

• bleg hud, åndenød, hurtig puls.

Almindelige bivirkninger af natriumphenylbutyrat kan omfatte:

• udeblevne menstruationer, ændringer i din regelmæssige cyklus;

• mistet appetiten;

• hovedpine; eller

• usædvanlig eller ubehagelig smag i munden.

Dette er ikke en komplet liste over bivirkninger, og andre kan forekomme. Ring til din læge for lægehjælp om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.

Oplysninger om dosering af natriumphenylbutyrat

Sædvanlig voksendosis for urinstofcykluslidelser:

Indgives oralt i ligeligt opdelte doser med hvert måltid eller fodring (dvs. 3 til 6 gange om dagen):
-Vægt: Mindre end 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
-Vægt: 20 kg eller mere: 9,9 til 13 g/m2/dag

Kommentarer:
-Behandling bør kombineres med diætproteinrestriktion og i nogle tilfælde essentiel aminosyre
tilskud.

Bruger:
-Supplerende terapi til kronisk behandling af urinstofcyklusforstyrrelser (UCD’er), der involverer mangler af carbamylphosphatsyntetase, ornithintranscarbamylase eller argininoravsyresyntetase.
-Indiceret til behandling af neonatal-debut (komplet enzymatisk mangel, der viser sig inden for de første 28 dage af livet) og sent-debuterende sygdom (partiel enzymatisk mangel, der viser sig efter den første måned af livet) med hyperammonemisk encefalopati i anamnesen.

Sædvanlig pædiatrisk dosis for urinstofcykluslidelser:

Indgives oralt i ligeligt opdelte doser med hvert måltid eller fodring (dvs. 3 til 6 gange om dagen):
-Vægt: Mindre end 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
-Vægt: 20 kg eller mere: 9,9 til 13 g/m2/dag

Kommentarer:
-Behandling bør kombineres med diætproteinrestriktion og i nogle tilfælde essentiel aminosyre
tilskud.
-Tabletter anbefales ikke til patienter, der vejer mindre end 20 kg.

Bruger:
-Supplerende terapi til kronisk behandling af UCD’er, der involverer mangler af carbamylphosphatsyntetase, ornithin transcarbamylase eller argininoravsyresyntetase.
-Indiceret til behandling af neonatal-debut (komplet enzymatisk mangel, der viser sig inden for de første 28 dage af livet) og sent-debuterende sygdom (partiel enzymatisk mangel, der viser sig efter den første måned af livet) med hyperammonemisk encefalopati i anamnesen.

Hvilke andre lægemidler vil påvirke natriumphenylbutyrat?

Fortæl din læge om al medicin du bruger, og dem du begynder eller holder op med at bruge under din behandling med natriumphenylbutyrat, især:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); eller

• valproinsyre (Depakene, Stavzor).

Denne liste er ikke komplet. Andre lægemidler kan interagere med natriumphenylbutyrat, herunder receptpligtig og håndkøbsmedicin, vitaminer og naturlægemidler. Ikke alle mulige interaktioner er angivet i denne medicinvejledning.

Yderligere information

Husk, opbevar denne og al anden medicin utilgængeligt for børn, del aldrig din medicin med andre, og brug kun denne medicin til den ordinerede indikation.

Kontakt altid din sundhedsudbyder for at sikre, at de oplysninger, der vises på denne side, gælder for dine personlige forhold.