Hvad er hypokaliæmisk periodisk lammelse, og hvordan behandles det?

Er der forskellige typer hypokalæmisk periodisk lammelse?

Der er to typer hypoPP:

• Paralytisk: Denne form er mest almindelig. I den paralytiske form opleves intermitterende, midlertidige episoder med muskelsvaghed eller lammelse.
• Myopati: Denne form er karakteriseret ved permanent muskelsvaghed, træthed og smerte. Mere end 74 procent af ældre mennesker med hypoPP oplever myopati. Et af de første symptomer på myopati er svaghed eller lammelse af benene, forårsaget af træning.

Hvad er symptomerne?

Folk oplever normalt deres første anfald mellem 10 og 14 år. Angreb opstår tilfældigt, men udløses ofte af faktorer som mad eller motion. Det er meget almindeligt at opleve et anfald efter at være vågnet fra søvn.

Anfaldene varierer i sværhedsgrad fra mild muskelsvaghed til betydelig lammelse. De kan vare alt fra flere timer til flere dage. Hyppigheden af ​​angreb varierer også fra person til person. Nogle mennesker oplever dem dagligt, mens andre oplever dem et par gange om året.

Når en person bliver ældre, kan de opleve færre episoder med lammelser. I stedet har de det, der kaldes abortive angreb. Dette refererer til generel muskelsvaghed, der varer længere perioder.

Almindelige symptomer omfatter:

• hjertebanken
• svage eller krampende muskler, oftest i arme, ben, skuldre og hofter
• lammelse

Hvad forårsager hypokalæmisk periodisk lammelse?

HypoPP-angreb er forårsaget af ikke at have nok kalium i din krop. Når kaliumioner opløses i din krop, optager de en positiv elektrisk ladning. Denne ladning gør dem i stand til at lede elektricitet og sende signaler gennem hele din krop. Kaliumioner udfører mange opgaver i din krop, såsom at overføre nerveimpulser.

En af de vigtigste funktioner af kalium er at hjælpe dine muskler til at trække sig sammen. Dine muskler arbejder ved at veksle mellem at trække sig sammen og slappe af. Det er det, der driver alle musklerne i din krop.

Ioner pumpes ind og ud af celler af ionpumper i cellemembranerne. De rejser i din krop gennem tunnellignende proteinkanaler.

Mennesker, der har hypoPP, har mutationer i deres gener, der ændrer den måde, disse proteinkanaler fungerer på. Som et resultat har de ikke nok af det kalium, der er nødvendigt for, at deres muskler kan trække sig sammen. Det er det, der forårsager muskelsvaghed og lammelse.

Tilstanden er en autosomal lidelse. Det betyder, at det kan gå i arv gennem familier. Hvis den ene forælder har genet, der forårsager hypoPP, vil deres børn udvikle hypoPP.

Men nogle mennesker har hypoPP uden nogen kendt familiehistorie om lidelsen.

Hvad udløser et angreb?

Selvom episodiske triggere varierer for hver person, er episoder af lammelse ofte forårsaget af:

• sukkerholdige eller stivelsesholdige fødevarer
• salt mad
• går for lang tid mellem måltiderne
• spiser et meget stort måltid
• søvn
• høje niveauer af fysisk anstrengelse
• ekstreme temperaturer
• stærke følelser
• visse lægemidler, såsom anæstesi

Hvordan diagnosticeres hypokalæmisk periodisk lammelse?

HypoPP er ofte svært at diagnosticere. Der er ingen test for lidelsen, og symptomer er ikke tydelige, medmindre du bliver observeret under et angreb.

Hvis du oplever symptomer, der er karakteristiske for hypoPP, skal du kontakte din læge. Din læge vil bede dig om at:

• Beskriv dine symptomer.
• Forklar, hvornår på dagen du har symptomer.
• Beskriv, hvad du lavede lige før begivenheden.

Hvis du har en familiehistorie med hypoPP, skal du sørge for at fortælle det til din læge. Dette kan hjælpe dem med at vurdere dine symptomer og stille en diagnose.

Hvis du oplever et anfald under din aftale, kan din læge:

• få dit blod testet for at bestemme kaliumniveauet
• undersøge dig for at se, om der er et fald i dine muskelreflekser
• bestille et elektrokardiogram, hvis du har en uregelmæssig hjerterytme eller relaterede hjertesymptomer

Hypokalæmisk periodisk lammelsesbehandling

Behandlingen består af kostændringer og at undgå ting, der udløser dine anfald. Din læge vil muligvis også behandle dig med medicin.

Behandling involverer at undgå dine kendte triggere. For eksempel, hvis salt mad typisk angriber, kan det hjælpe at begrænse eller fjerne disse fra din kost.

Tal med din læge om dine kendte udløsere. De kan hjælpe dig med at udarbejde en ledelsesplan.

Din læge kan også ordinere følgende:

• Kulsyreanhydrasehæmmere: Disse medikamenter øger strømmen af ​​kalium. Fælles muligheder omfatter dichlorphenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
• Kaliumtilskud: Orale kaliumtilskud kan gives for at hjælpe med at stoppe et angreb, der er i gang. Din læge vil rådgive dig om korrekt dosering.

Hvornår skal du se din læge

Selvom det er sjældent, kan nogle mennesker opleve mere alvorlige anfald, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Symptomer, der berettiger en tur til skadestuen inkluderer:

• uregelmæssig hjerterytme, kaldet arytmi
• åndedrætsbesvær
• problemer med at synke eller tale
• tab af bevidsthed

Outlook

HypoPP er sjældent livstruende. Kost- og livsstilsændringer for at undgå kendte triggere kan hjælpe med at reducere antallet af angreb. Nogle finder lidelsen kontrolleret godt af en kombination af disse trin og ordineret medicin. Tal med din læge om dine muligheder. De kan hjælpe med at udtænke den bedste behandling.

Kan hypokalæmiske periodiske lammelsesanfald forebygges?

Selvom hypoPP ikke kan forhindres, kan du tage skridt til at reducere, hvor ofte du oplever en episode og hjælpe med at reducere sværhedsgraden.