Hvad er ekstranodal non-Hodgkins lymfom?

Symptomer på non-Hodgkins lymfom afhænger af, hvor det udvikler sig

Ekstranodal non-Hodgkins lymfom er, når non-Hodgkins lymfom udvikler sig uden for dine lymfeknuder. Det kan yderligere kategoriseres som:

• Primært ekstranodalt non-Hodgkins lymfom: stammer uden for dine lymfeknuder
• Sekundært ekstranodalt non-Hodgkins lymfom: spredes fra dine lymfeknuder

Ekstranodal non-Hodgkins lymfom kan stamme fra næsten ethvert organ. Det er muligt at have non-Hodgkins lymfom på både nodale og ekstranodale steder.

Det mest almindelig sted for ekstranodal non-Hodgkins lymfom at udvikle sig er inde i din mave-tarmkanal, som udgør omkring 30 til 40 procent af tilfældene af ekstranodal lymfom.

Gastrointestinale symptomer

Symptomerne varierer meget afhængigt af, hvor kræften udvikler sig. I mave-tarmkanalen kan det forårsage mange vage og uspecifikke symptomer som:

• mavesmerter
• kramper
• dårlig fordøjelse

• kvalme og opkast

• utilsigtet vægttab
• tarmobstruktion
• blødende
• utilpashed
• træthed
• nattesved
• svaghed
• gulsot

Hoved- og halssymptomer

Den næste mest almindelig stedet for ekstranodal non-Hodgkins lymfom at udvikle sig er i dit hoved eller nakke. Når det udvikler sig i hovedet eller nakken, er det oftest udvikler sig i Waldeyers ring, en ring af lymfevæv i din hals, som omfatter dine mandler og adenoider.

Om 0,1 til 5 procent af tilfælde af non-Hodgkins lymfom udvikler sig i din mund.

Andre steder i dit hoved og nakke kan lymfom udvikle sig omfatter:

• øjenhuler
• skjoldbruskkirtlen
• bihuler eller næsehule
• hjerne

Potentielle symptomer på hoved og nakke non-Hodgkins lymfom er brede og uspecifikke. Nogle, men ikke alle, potentielle symptomer inkluderer:

• svulmende eller udstående øjne
• øjenlåg hævelse
• Dobbelt syn
• struma
• hæshed
• støjende vejrtrækning
• stakåndet
• synkebesvær
• nasal obstruktion
• bihulebetændelse
• næseblod
• postnasal drop
• hævelse i ansigtet
• hals tumor
• feber
• utilsigtet vægttab
• tandskifte
• uforklarlige tandsmerter

Hvem er i fare for ekstranodal non-Hodgkins lymfom?

Udviklingen af ​​ekstranodal lymfom synes at være multifaktoriel og den præcise årsag til de fleste lymfomer forbliver ukendt.

Non-Hodgkins lymfom udvikler sig, når ændringer i DNA’et af hvide blodlegemer kaldet lymfocytter får dem til at replikere ukontrolleret. Det er ikke klart, hvorfor dette sker, men nogle risikofaktorer er blevet identificeret.

Generelle risikofaktorer for non-Hodgkins lymfom omfatter:

• væren over 60 år
• mandligt køn, men kvinder har en højere risiko for nogle specifikke typer non-Hodgkins lymfom
• at være hvid
• familie historie
• eksponering for nogle kemikalier som benzen eller nogle herbicider
• eksponering for lægemidler som nogle kemoterapipræparater
• strålingseksponering
• svækket immunsystem, som hos mennesker med ubehandlet hiv
• har nogle autoimmune tilstande som leddegigt
• nogle typer vira som human herpes virus 8 og Epstein-Barr virus
• nogle andre infektioner som langvarig hepatitis C eller Helicobacter pylori (H. pylori)
• muligvis overvægt eller fede

Non-Hodgkins lymfom er næstmest almindelige kræft hos mennesker med hiv. Forskning tyder på, at mennesker med hiv har en 60 gange større chance for at udvikle non-Hodgkins lymfom end den generelle befolkning.

Immundefekt er den eneste kendte risikofaktor for lymfomer, der stammer fra dit centralnervesystem. Før opfindelsen af ​​moderne HIV-lægemidler havde mennesker med HIV en 3.600 gange højere risiko at udvikle disse lymfomer.

Folk, der har haft non-Hodgkins lymfom, er på en øget risiko at udvikle en anden kræftsygdom.

Hvordan diagnosticeres ekstranodal non-Hodgkins lymfom?

Mange forskellige tests bruges til at diagnosticere lymfom. Din læge vil sandsynligvis starte med at undersøge din sygehistorie, udføre en fysisk undersøgelse og overveje dine symptomer.

En biopsi af kræftceller er normalt nødvendig for at bekræfte en lymfomdiagnose. Mange andre tests kan give understøttende beviser. De omfatter:

• knoglemarvsaspiration
• blodprøver
• billeddiagnostiske tests som:
  • røntgen af ​​thorax
  • computertomografi (CT) scanning
  • MR scanning
  • PET-scanning

  • sonografi (ultralyd)

• lændepunktur

Afhængigt af hvor kræften er mistænkt, kan din læge bestille andre specifikke tests. For eksempel kan en procedure kaldet en gastrointestinal endoskopi bruges til at hjælpe lægen med at se unormalt væv og tage en biopsi af din mave-tarmkanal.

Hvordan behandles ekstranodal non-Hodgkins lymfom?

Behandling af non-Hodgkins lymfom afhænger af faktorer som hvor det udvikler sig, dit generelle helbred og hvor fremskreden kræften er.

Kemoterapi og strålebehandling bruges til at behandle mange typer ekstranodale non-Hodgkins lymfomer, som dem der udvikler sig i din:

• mavetarmkanalen
• hoved eller hals
• knogler
• bryst

Kirurgi eller immunterapi kan også overvejes afhængigt af, hvor kræften udvikler sig.

Non-Hodgkins lymfom er den mest almindelige testikelkræft hos voksne og behandles normalt med fjernelse af den berørte testikel.

Omkring to tredjedele af tilfældene af en type non-Hodgkins lymfom kaldet mucosa-associeret lymfoid væv (MALT) er forbundet med H. pylori infektion. Behandling med antibiotika anbefales normalt som førstelinjebehandling.

Hvad er udsigterne for ekstranodal non-Hodgkins lymfom?

I en undersøgelse fra 2021 beregnede forskere den 3-årige samlede overlevelsesrate baseret på 220 personer med primært ekstranodal lymfom. De mest almindelige steder for lymfom i undersøgelsen var i fordøjelsessystemet, hoved og nakke og centralnervesystemet.

Forskerne inddelte mennesker i undersøgelsen i fire risikogrupper og beregnede den 3-årige samlede overlevelse for hver. Forskerne brugte International Prognostic Index (IPI) til at beregne deres risikogruppe.

Hvert af følgende kriterier er ét punkt på IPI:

• være ældre end 60
• lymfom i fase III eller IV
• forhøjede niveauer af laktatdehydrogenase
• dårligt generelt helbred
• mere end ét ekstranodalt sted

De fleste tilfælde af non-Hodgkins lymfom udvikler sig inde i dine lymfeknuder. Det er kendt som ekstranodal lymfom, når det udvikler sig uden for disse noder.

Det mest almindelige sted for ekstranodal lymfom at udvikle sig er i dit fordøjelsessystem. Det er ikke klart, hvorfor det udvikler sig, men forskere har identificeret mange risikofaktorer.

Symptomer på ekstranodal lymfom er ofte vage og har mange potentielle årsager. Det er vigtigt at se din læge så hurtigt som muligt, hvis du bemærker nye symptomer, der kan indikere non-Hodgkins lymfom.