Henoch-Schönlein Purpura

Hvad er symptomerne?

Det vigtigste symptom på HSP er et hævet rødlilla plettet udslæt, der vises på ben, fødder og balder. Udslættet kan også vise sig på ansigt, arme, bryst og krop. Pletterne i udslættet ligner blå mærker. Hvis du trykker på udslættet, forbliver det lilla i stedet for at blive hvidt.

HSP påvirker også leddene, tarmene, nyrerne og andre systemer, hvilket forårsager symptomer som disse:

• smerter og hævelse i leddene, især knæ og ankler
• GI-symptomer som kvalme, opkastning, mavesmerter og blodig afføring

• blod i urinen (som kan være for lille til at se) og andre tegn på nyreskade

• hævelse af testiklerne (hos nogle drenge med HSP)

• anfald (sjældent)

Ledsmerter og GI-symptomer kan begynde op til 2 uger før udslættet viser sig.

Nogle gange kan denne sygdom permanent beskadige nyrerne.

Hvad er årsagerne?

HSP forårsager betændelse i små blodkar. Når blodkarrene bliver betændte, kan de lække blod ind i huden, hvilket forårsager udslættet. Blod kan også lække i maven og nyrerne.

HSP ser ud til at være forårsaget af en overaktiv reaktion fra immunsystemet. Normalt producerer immunsystemet proteiner kaldet antistoffer, der opsøger og ødelægger fremmede angribere som bakterier og vira. I tilfælde af HSP sætter et bestemt antistof (IgA) sig i blodkarvæggene og forårsager betændelse.

Op til halvdelen af mennesker, der får HSP, har en forkølelse eller anden luftvejsinfektion en uge eller deromkring før udslættet. Disse infektioner kan få immunsystemet til at overreagere og frigive antistoffer, der angriber blodkarrene. HSP i sig selv er ikke smitsom, men den tilstand, der startede den, kan være fangende.

HSP-triggere kan omfatte:

• infektioner som halsbetændelse, skoldkopper, mæslinger, hepatitis og HIV
• fødevarer
• visse lægemidler
• insektbid
• udsættelse for koldt vejr
• skade

Der kan også være gener knyttet til HSP, fordi det nogle gange kører i familier.

Hvordan behandles det?

Du behøver normalt ikke at behandle Henoch-Schönlein purpura. Det vil gå væk af sig selv inden for et par uger. Hvile, væsker og smertestillende håndkøbsmidler som ibuprofen eller acetaminophen kan hjælpe dig eller dit barn til at føle sig bedre.

Spørg din læge, før du tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) som naproxen eller ibuprofen, hvis du har GI-symptomer. NSAID’er kan nogle gange forværre disse symptomer. NSAID’er bør også undgås i tilfælde af nyrebetændelse eller nyreskade.

For alvorlige symptomer ordinerer læger nogle gange et kort kursus af steroider. Disse lægemidler nedsætter betændelse i kroppen. Fordi steroider kan forårsage betydelige bivirkninger, bør du nøje følge din læges instruktioner for at tage medicinen. Medicin, der undertrykker immunsystemet, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), kan bruges til at behandle nyreskade.

Hvis der opstår komplikationer i dit tarmsystem, skal du muligvis opereres for at reparere det.

Hvordan diagnosticeres det?

Din læge vil undersøge dig eller dit barn for HSP-symptomer, herunder udslæt og ledsmerter.

Tests som disse kan hjælpe med at diagnosticere HSP og udelukke andre sygdomme med lignende symptomer:

• Blodprøver. Disse kan evaluere antallet af hvide og røde blodlegemer, betændelse og nyrefunktion
• Urinprøve. Lægen kan tjekke for blod eller protein i din urin, et tegn på, at dine nyrer er blevet beskadiget.
• Biopsi. Din læge kan fjerne et lille stykke af din hud og sende det til et laboratorium til test. Denne test leder efter et antistof kaldet IgA, som aflejres i huden og blodkarrene hos mennesker med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
• Ultralyd. Denne test bruger lydbølger til at skabe billeder inde fra din mave. Det kan give et nærmere kig på maveorganerne og nyrerne.
• CT-scanning. Denne test kan bruges til at evaluere mavesmerter og udelukke andre årsager.

HSP hos voksne vs. børn

Mere end 90 procent af HSP-tilfældene er hos børn, især dem mellem 2 og 6 år. Sygdommen har en tendens til at være mildere hos børn end hos voksne. Voksne er mere tilbøjelige til at have pusfyldte sår i deres udslæt. De får også oftere nyreskader med tilstanden.

Hos børn bliver HSP normalt bedre inden for et par uger. Symptomerne kan vare længere hos voksne.

Outlook

Det meste af tiden bliver Henoch-Schönlein purpura bedre af sig selv inden for en måned. Sygdommen kan dog opstå igen.

HSP kan forårsage komplikationer. Voksne kan udvikle nyreskader, der kan være alvorlige nok til at kræve dialyse eller en nyretransplantation. Sjældent kan en del af tarmen kollapse i sig selv og forårsage en blokering. Dette kaldes intussusception, og det kan være alvorligt.

Hos gravide kvinder kan HSP forårsage nyreskade, der fører til komplikationer som forhøjet blodtryk og protein i urinen.