Reyes syndrom: symptomer, årsag og behandling

Oversigt

Reyes syndrom er en sjælden, men alvorlig tilstand, der forårsager hævelse i leveren og hjernen. Reyes syndrom opstår oftest hos børn og teenagere, der kommer sig efter en virusinfektion, oftest influenza eller skoldkopper.

Tegn og symptomer som forvirring, kramper og bevidsthedstab kræver akut behandling. Tidlig diagnose og behandling af Reyes syndrom kan redde et barns liv.

Aspirin er blevet forbundet med Reyes syndrom, så vær forsigtig, når du giver aspirin til børn eller teenagere mod feber eller smerter. Selvom aspirin er godkendt til brug hos børn over 3 år, bør børn og teenagere, der kommer sig efter skoldkopper eller influenzalignende symptomer, aldrig tage aspirin.

Til behandling af feber eller smerter bør du overveje at give dit barn spædbørns eller børns håndkøbsfeber og smertestillende medicin såsom acetaminophen (Tylenol, andre mærker) eller ibuprofen (Advil, Motrin, andre mærker) som et sikrere alternativ til aspirin . Tal med din læge, hvis du er bekymret.

Symptomer på Reyes syndrom

Ved Reyes syndrom falder et barns blodsukkerniveau typisk, mens niveauet af ammoniak og surhedsgrad i blodet stiger. Samtidig kan leveren svulme op og udvikle fedtaflejringer. Hævelse kan også forekomme i hjernen, hvilket kan forårsage anfald, kramper eller bevidsthedstab.

Tegnene og symptomerne på Reyes syndrom vises typisk omkring tre til fem dage efter begyndelsen af ​​en virusinfektion, såsom influenza eller skoldkopper, eller en øvre luftvejsinfektion, såsom en forkølelse.

Indledende tegn og symptomer

For børn under 2 år kan de første tegn på Reyes syndrom omfatte:

• Diarré
• Hurtig vejrtrækning

For ældre børn og teenagere kan tidlige tegn og symptomer omfatte:

• Vedvarende eller vedvarende opkastning
• Usædvanlig søvnighed eller sløvhed

Yderligere tegn og symptomer

Efterhånden som denne tilstand skrider frem, kan tegn og symptomer blive mere alvorlige, herunder:

• Irritabel, aggressiv eller irrationel adfærd
• Forvirring, desorientering eller hallucinationer
• Svaghed eller lammelse i arme og ben
• Anfald
• Overdreven sløvhed
• Nedsat bevidsthedsniveau

Disse tegn og symptomer kræver akut behandling.

Hvornår skal du til læge?

Tidlig diagnose og behandling af Reyes syndrom kan redde et barns liv. Hvis du har mistanke om, at dit barn har Reyes syndrom, skal du handle hurtigt.

Søg akut lægehjælp, hvis dit barn:

• Har anfald eller kramper
• Mister bevidstheden

Kontakt dit barns læge, hvis dit barn oplever følgende symptomer efter en omgang med influenza eller skoldkopper:

• Kaster gentagne gange
• Bliver usædvanligt søvnig eller sløv
• Har pludselige adfærdsændringer

Hvad forårsager Reyes syndrom?

Den nøjagtige årsag til Reyes syndrom er ukendt, selvom flere faktorer kan spille en rolle i dets udvikling. Reyes syndrom synes at blive udløst ved at bruge aspirin til at behandle en virussygdom eller infektion – især influenza og skoldkopper – hos børn og teenagere, der har en underliggende fedtsyreoxidationsforstyrrelse.

Fedtsyreoxidationsforstyrrelser er en gruppe af arvelige stofskiftesygdomme, hvor kroppen ikke er i stand til at nedbryde fedtsyrer, fordi et enzym mangler eller ikke fungerer korrekt. En screeningstest er nødvendig for at afgøre, om dit barn har en fedtsyreoxidationsforstyrrelse eller ej.

I nogle tilfælde kan symptomerne og tegnene på Reyes syndrom duplikeres af en underliggende metabolisk tilstand afsløret af en viral sygdom. Den hyppigste lidelse af disse sjældne lidelser er mellemkædet acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) mangel. Eksponering for visse toksiner – såsom insekticider, herbicider og malingfortynder – kan give symptomer, der ligner dem ved Reyes syndrom, men disse toksiner forårsager ikke Reyes syndrom.

Risikofaktorer

Følgende faktorer – normalt når de opstår sammen – kan øge et barns risiko for at udvikle Reyes syndrom:

• Brug af aspirin til at behandle en virusinfektion, såsom influenza, skoldkopper eller en øvre luftvejsinfektion
• At have en underliggende fedtsyreoxidationsforstyrrelse

Komplikationer af Reyes syndrom

De fleste børn og teenagere, der har Reyes syndrom, overlever, selvom varierende grader af permanent hjerneskade er mulig. Uden korrekt diagnose og behandling kan Reyes syndrom være dødeligt inden for få dage.

Forebyggelse af Reyes syndrom

Vær forsigtig, når du giver aspirin til børn eller teenagere. Selvom aspirin er godkendt til brug hos børn over 3 år, bør børn og teenagere, der kommer sig efter skoldkopper eller influenzalignende symptomer, aldrig tage aspirin. Disse medikamenter omfatter almindelig aspirin og medicin, der indeholder aspirin.

Nogle hospitaler og medicinske faciliteter udfører nyfødte screeninger for fedtsyreoxidationsforstyrrelser for at bestemme, hvilke børn der har større risiko for at udvikle Reyes syndrom. Børn med kendte fedtsyreoxidationsforstyrrelser bør ikke tage aspirin eller aspirinholdige produkter.

Tjek altid etiketten, før du giver dit barn medicin, herunder håndkøbsprodukter og alternative eller urteprodukter. Aspirin kan dukke op i nogle uventede produkter, såsom Alka-Seltzer.

Nogle gange optræder aspirin også under andre navne, såsom:

• Acetylsalicylsyre
• Acetylsalicylat
• Salicylsyre
• Salicylat

Til behandling af feber eller smerter relateret til influenza, skoldkopper eller anden virussygdom, kan du overveje at give dit barn spædbørns eller børns håndkøbsfeber og smertestillende medicin såsom acetaminophen (Tylenol, andre mærker) eller ibuprofen (Advil, Motrin) , andre mærker) som et sikrere alternativ til aspirin.

Der er dog en advarsel til aspirinreglen. Børn og teenagere, der har visse kroniske sygdomme, såsom Kawasakis sygdom, kan have brug for langvarig behandling med lægemidler, der indeholder aspirin.

Hvis dit barn har brug for aspirinbehandling, skal du sørge for, at dit barns vacciner er aktuelle – inklusive to doser af skoldkopper-vaccinen og en årlig influenzavaccine. At undgå disse to virussygdomme kan hjælpe med at forhindre Reyes syndrom.

Diagnose af Reyes syndrom

Der er ingen specifik test til at diagnosticere Reyes syndrom. I stedet begynder screening for Reyes syndrom normalt med blod- og urinprøver samt test for fedtsyreoxidationsforstyrrelser og andre metaboliske lidelser.

Nogle gange er mere invasive diagnostiske tests nødvendige for at evaluere andre mulige årsager til leverproblemer og undersøge eventuelle neurologiske abnormiteter. For eksempel:

• Lumbalpunktur. Lumbalpunktur kan hjælpe lægen med at identificere eller udelukke andre sygdomme med lignende tegn og symptomer, såsom infektion i slimhinden, der omgiver hjernen og rygmarven (meningitis) eller betændelse eller infektion i hjernen (encephalitis).

  Ved lumbalpunktur stikkes en nål gennem lænden ind i et mellemrum under enden af ​​rygmarven. En lille prøve af cerebrospinalvæske tages og sendes til et laboratorium til analyse.

• Leverbiopsi. En leverbiopsi kan hjælpe lægen med at identificere eller udelukke andre tilstande, der kan påvirke leveren.

  Under en leverbiopsi stikkes en nål gennem huden øverst til højre i maven og ind i leveren. En lille prøve af levervæv tages og sendes til et laboratorium til analyse.

• Computeriseret tomografi (CT) scanning eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). En hoved-CT- eller MR-scanning kan hjælpe lægen med at identificere eller udelukke andre årsager til adfærdsændringer eller nedsat årvågenhed.

  En CT-scanning bruger en sofistikeret billedbehandlingsmaskine forbundet med en computer til at producere detaljerede billeder af hjernen. En MR-scanning bruger et stærkt magnetfelt og radiobølger i stedet for røntgenstråler til at generere billeder af hjernen.

• Hudbiopsi. Test for fedtsyreoxidationsforstyrrelser eller stofskiftesygdomme kan kræve en hudbiopsi, selvom direkte gensekventering sammen med blod- og urinprøver ofte er tilstrækkelige til at stille en sådan diagnose.

  Under en hudbiopsi tager en læge en lille hudprøve til analyse i et laboratorium. En biopsi kan normalt udføres på en læges kontor ved hjælp af en lokalbedøvelse.

Forberedelse til en aftale med en læge

Reyes syndrom diagnosticeres ofte i en nødsituation på grund af alvorlige tegn og symptomer, såsom anfald eller bevidsthedstab. I nogle tilfælde beder tidlige tegn og symptomer en læges udnævnelse.

Du vil sandsynligvis blive henvist til en læge, der er specialiseret i tilstande i hjernen og nervesystemet (neurolog).

Du bør forberede dig omhyggeligt til aftalen med din læge. Her er nogle tips til at hjælpe dig med at blive klar.

Hvad du kan gøre for at forberede dig

• Vær opmærksom på eventuelle restriktioner før aftale. På det tidspunkt, du laver aftalen, skal du spørge, om der er noget, du skal gøre på forhånd.
• Skriv ned eventuelle symptomer, dit barn oplever, herunder ethvert symptom, der kan virke uden relation til årsagen til, at du planlagde aftalen.
• Lav en liste over al medicin, inklusive vitaminer, kosttilskud og håndkøbsmedicin, som dit barn har taget, især ethvert produkt, der indeholder aspirin. Du bør tage de originale flasker og en skriftlig liste over medicindoseringer og anvisninger.
• Tag et familiemedlem eller en ven med dig. Det kan være svært at huske alle de oplysninger, du har fået under en aftale. Den person, der ledsager dig, kan huske noget, du har glemt eller savnet.
• Skriv spørgsmål ned til lægen. Vær ikke bange for at stille spørgsmål eller sige fra, når du ikke forstår noget, lægen siger.

List dine spørgsmål fra det vigtigste til det mindst vigtige, hvis din tid med din læge løber ud. For Reyes syndrom er nogle grundlæggende spørgsmål at stille din læge:

• Hvad er andre mulige årsager til mit barns symptomer?
• Hvilke tests er nødvendige for at bekræfte diagnosen?
• Hvad er behandlingsmulighederne og fordele og ulemper ved hver mulighed?
• Hvilke resultater kan jeg forvente?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt dig på at stille lægen, tøv ikke med at stille andre spørgsmål under din udnævnelse.

Hvad lægen vil spørge om

Neurologen vil sandsynligvis spørge om dit barns symptomer og historie med virussygdomme. Lægen vil også gennemføre en lægeundersøgelse og planlægge tests for at indsamle oplysninger om dit barns tilstand og for at udelukke andre sygdomme, såsom meningitis eller hjernebetændelse.

Behandling af Reyes syndrom

Reyes syndrom behandles normalt på hospitalet. Svære tilfælde kan behandles på intensivafdelingen. Hospitalspersonalet vil nøje overvåge dit barns blodtryk og andre vitale tegn. Specifik behandling kan omfatte:

• Intravenøse væsker. Glucose og en elektrolytopløsning kan gives gennem en intravenøs slange.
• Diuretika. Disse medikamenter kan bruges til at mindske det intrakranielle tryk og øge væsketabet gennem vandladning.
• Medicin til at forhindre blødning. Blødning på grund af leverabnormiteter kan kræve behandling med K-vitamin, plasma og blodplader.
• Kølende tæpper. Denne intervention hjælper med at holde den indre kropstemperatur på et sikkert niveau.

Hvis dit barn har problemer med at trække vejret, kan dit barn have brug for assistance fra en åndedrætsmaskine (ventilator).