Hvad er PML-virus?
PML står for progressiv multifokal leukoencefalopati. Det er en aggressiv virussygdom i centralnervesystemet. Virussen angriber celler, der danner myelin. Myelin er et fedtstof, der dækker og beskytter nervefibre i hjernen, som hjælper med at lede elektriske signaler. PML kan resultere i symptomer, der påvirker stort set alle dele af din krop.
PML er sjælden. I USA og Europa tilsammen får omkring 4.000 mennesker PML hvert år. Det er en livstruende tilstand.
Læs videre for at lære mere om symptomer, risikofaktorer og behandling for denne ualmindelige, men alvorlige virussygdom.
Hvad forårsager PML?
PML er forårsaget af en infektion kaldet John Cunningham (JC) virus. PML kan være sjælden, men JC-virus er ret almindeligt. Faktisk har op til 85 procent af voksne i den almindelige befolkning virussen.
Du kan få JC-virussen når som helst i dit liv, men de fleste af os bliver smittet i barndommen. Et normalt, sundt immunsystem har ingen problemer med at holde virusset i skak. Virussen forbliver normalt i dvale i lymfeknuderne, knoglemarven eller nyrerne gennem hele vores liv.
De fleste mennesker med JC-virus får aldrig PML.
Hvis immunsystemet af en eller anden grund bliver alvorligt kompromitteret, kan virussen genaktiveres. Derefter går den til hjernen, hvor den formerer sig og begynder sit angreb på myelin.
Da myelin er beskadiget, begynder arvæv at dannes. Denne proces kaldes demyelinisering. De resulterende læsioner fra arvævet forstyrrer elektriske impulser, når de rejser fra hjernen til andre dele af kroppen. Denne kommunikationskløft kan skabe en række symptomer, der påvirker stort set alle dele af kroppen.
Lær mere: Demyelinisering: Hvad er det, og hvorfor sker det? »
Hvad er symptomerne?
Så længe JC-virussen forbliver i dvale, vil du sandsynligvis aldrig være klar over, at du har den.
Når først aktiveret, kan PML hurtigt forårsage en masse skader på myelin. Det gør det svært for hjernen at sende beskeder til andre dele af kroppen.
Symptomer afhænger af, hvor læsionerne dannes. Sværhedsgraden af symptomer afhænger af omfanget af skaden.
Til at begynde med ligner symptomerne dem ved nogle allerede eksisterende tilstande såsom HIV-AIDS eller multipel sklerose. Disse symptomer omfatter:
- generel svaghed, der støt forværres
- klodsethed og balanceproblemer
- sansetab
- svært ved at bruge dine arme og ben
- ændringer i synet
- tab af sprogfærdigheder
- hængende ansigt
- personlighedsændringer
- hukommelsesproblemer og mental langsomhed
Symptomerne kan udvikle sig hurtigt til at omfatte komplikationer som demens, anfald eller koma. PML er en livstruende medicinsk nødsituation.
Hvem er i risiko for at udvikle PML?
PML er sjælden hos mennesker, der har et sundt immunsystem. Det er kendt som en opportunistisk infektion, fordi det udnytter et immunsystem, der allerede er kompromitteret af sygdom. Du har øget risiko for at udvikle PML, hvis du:
- har HIV-AIDS
- har leukæmi, Hodgkins sygdom, lymfom eller andre kræftformer
- er i langvarig kortikosteroid- eller immunsuppressiv behandling på grund af en organtransplantation
Du har også en lille risiko, hvis du har en autoimmun tilstand som multipel sklerose (MS), leddegigt, Crohns sygdom eller systemisk lupus erytematose. Denne risiko er højere, hvis din behandlingsplan indeholder et lægemiddel, der undertrykker en del af immunsystemet, kendt som en immunmodulator.
Lær mere: JC-virussen og risici for MS-patienter »
PML er en potentiel bivirkning af nogle sygdomsmodificerende lægemidler, der bruges til at behandle MS, herunder:
- dimethylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Jo længere du tager disse medikamenter, jo højere er risikoen for at udvikle PML.
Hvordan diagnosticeres PML?
Din læge kan have mistanke om PML baseret på det progressive forløb af dine symptomer, dine allerede eksisterende tilstande og medicin, du tager. Diagnostisk test kan omfatte:
- Blodprøve: En blodprøve kan afsløre, at du har JC-virus-antistoffer. Et meget højt niveau af antistoffer kunne indikere PML.
- Lumbalpunktur (spinal tap): En prøve af din spinalvæske kan også indeholde JC-virusantistoffer, som kan hjælpe med diagnosen.
- Billeddiagnostiske tests:MR- eller CT-scanninger kan påvise læsioner i det hvide stof i hjernen. Hvis du har PML, vil der være flere aktive læsioner.
- Hjernebiopsi: Et stykke væv fjernes fra din hjerne og undersøges under et mikroskop.
Er der nogen behandling for PML?
Der er ingen specifik behandling for PML. Terapien vil blive skræddersyet til dine individuelle forhold, såsom hvad der forårsagede din PML, samt andre sundhedsmæssige overvejelser.
Hvis du tager medicin, der påvirker dit immunsystem, skal du stoppe med at tage dem med det samme.
Behandling drejer sig om at forbedre immunsystemets funktion. En måde at gøre det på er via plasmaudveksling. Dette opnås med en blodtransfusion. Proceduren hjælper med at rense dit system for de lægemidler, der forårsagede PML, så dit immunsystem kan komme tilbage til at bekæmpe virussen.
Hvis du har PML på grund af HIV-AIDS, kan behandlingen involvere højaktiv antiretroviral terapi (HAART). Dette er en kombination af antivirale lægemidler, der hjælper med at reducere viral reproduktion.
Behandling kan også omfatte understøttende og undersøgelsesterapier.
Hvad kan jeg forvente?
Hvis du er i risiko for PML og oplever symptomer, skal du straks søge lægehjælp. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige handicap og død.
Inden for de første måneder efter diagnosen er dødeligheden for PML
Der er også nogle langtidsoverlevere af PML. Dine udsigter afhænger af tilstandens sværhedsgrad, samt hvor hurtigt du modtager behandling.
Er der en måde at forhindre det på?
Der er ingen kendt måde at forhindre JC-virussen på. Du kan heller ikke helt eliminere din risiko for PML, men du kan træffe en informeret beslutning om immunundertrykkende medicin.
Hvis du har en forstyrrelse i immunsystemet og overvejer at tage en immunmodulator, skal du tale med din læge om risikoen for PML.
Du vil sandsynligvis tage en blodprøve for at se, om du har JC-virus antistoffer. Niveauet af antistoffer kan hjælpe din læge med at måle din risiko for at udvikle PML. En spinal tap kan også være nyttig.
Hvis du tester negativ for JC-virusantistoffer, kan du blive bedt om at gentage testen regelmæssigt for at revurdere din risiko. Det skyldes, at du til enhver tid kan erhverve JC-virussen.
Din læge bør også overveje tidligere brug af immunundertrykkende medicin.
Hvis du beslutter dig for at tage en af disse medikamenter, vil din læge informere dig om tegn og symptomer på PML. Hvis du oplever nogen af disse symptomer, skal du straks fortælle det til din læge. Hvis der er mistanke om PML, skal du stoppe med at tage stoffet, indtil det kan bekræftes.
Fortsæt med at overvåge dit helbred og se din læge som anbefalet.
Discussion about this post