Dandy-Walker Syndrom Prognose og behandling

Oversigt

Dandy-Walker Syndrom er en medfødt hjernemisdannelse, der involverer lillehjernen (et område bagerst i hjernen, der styrer bevægelse) og de væskefyldte rum omkring det. Nøgletræk ved dette syndrom er en udvidelse af den fjerde ventrikel (en lille kanal, der tillader væske at strømme frit mellem de øvre og nedre områder af hjernen og rygmarven), et delvist eller fuldstændigt fravær af hjerneområdet mellem to cerebellar hemisfærer (cerebellar vermis), og cystedannelse nær den nederste del af kraniet. En stigning i størrelsen af ​​væskerummene omkring hjernen samt en stigning i trykket kan også være til stede.

Syndromet kan optræde dramatisk eller udvikle sig ubemærket. Symptomer, som ofte opstår i den tidlige barndom, omfatter langsom motorisk udvikling og progressiv udvidelse af kraniet. Hos ældre børn kan der forekomme symptomer på øget intrakranielt tryk såsom irritabilitet og opkastning og tegn på cerebellar dysfunktion såsom ustabilitet, manglende muskelkoordination eller rykkende bevægelser i øjnene. Andre symptomer omfatter øget hovedomkreds, svulmning på bagsiden af ​​kraniet, problemer med nerverne, der styrer øjnene, ansigtet og halsen og unormale vejrtrækningsmønstre.

Dandy-Walker Syndrom er ofte forbundet med lidelser i andre områder af centralnervesystemet, herunder fravær af det område, der består af nervefibre, der forbinder de to hjernehalvdele (corpus callosum) og misdannelser af hjerte, ansigt, lemmer, fingre og tæer .