Oversigt
Hvad er Zollinger-Ellisons syndrom?
Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand, hvor en eller flere tumorer kaldet gastrinomer danner og overudskiller (producerer for meget af) et hormon kaldet gastrin. Høje niveauer af gastrin får maven til at overproducere mavesyre, hvilket kan føre til mavesår.
Et mavesår er en nedbrydning af slimhindebarrieren i slimhinden i mavesækken eller den første del af tyndtarmen (duodenum). Denne nedbrydning forårsager dybe gennemtrængende sår, der nogle gange kan forårsage smerte, blødning, kvalme, dyspepsi (smertefuld fordøjelse), utilsigtet vægttab og/eller diarré.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager Zollinger-Ellisons syndrom?
Størstedelen (80%) af gastrinomer er sporadiske (tilfældige), men 20% til 30% forekommer i forbindelse med en genetisk (arvelig) lidelse kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). Zollinger-Ellisons syndrom er meget sjældent og forekommer oftest hos mænd i alderen 25 til 50 år.
Hvad er symptomerne på Zollinger-Ellisons syndrom?
Tegn og symptomer på Zollinger-Ellison omfatter:
- Smerter i den øvre del af maven.
- Oppustethed og bøvsen.
- Diarré.
-
Gastroøsofageal refluks (backup af maveindhold ind i spiserøret [food tube] der forårsager smerte eller en brændende følelse).
- Tab af appetit og utilsigtet vægttab.
- Kvalme og opkast.
- Steatorrhea (øgede niveauer af fedtstoffer i afføringen).
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres Zollinger-Ellisons syndrom?
Din sundhedsplejerske vil udføre en grundig anamnese og fysisk undersøgelse. Hvis de har mistanke om, at du kan have Zollinger-Ellisons syndrom, kan test omfatte en eller flere af følgende:
- Blodprøver at lede efter unormale niveauer af gastrin.
- Billeddiagnostiske testssåsom en specialiseret ultralyd kaldet EUS, CT-scanning, MRI-billeddannelsestest eller en specialiseret scanning kaldet somatostatinreceptorscintigrafi (nogle gange kaldet en octreotid-scanning).
- Øvre endoskopi: En læge bruger et endoskop (et langt, tyndt, fleksibelt instrument med et kamera) til at undersøge indersiden af det øvre fordøjelsessystem, herunder spiserøret, maven og de første dele af tyndtarmen.
Ledelse og behandling
Hvordan håndteres eller behandles Zollinger-Ellisons syndrom?
Behandlingen af Zollinger-Ellisons syndrom er at normalisere mavesyreproduktionen og helbrede mavesår. Behandling afhænger af tumorens størrelse, placering, grad og stadie (hvor avanceret den er), og inkluderer:
- Medicin: Lægemidler kaldet protonpumpehæmmere reducerer produktionen af mavesyre og hjælper med at helbrede sår.
- Kirurgi at fjerne gastrinomer.
- Kemoterapi: Anticancer-lægemidler til at formindske gastrinomer og sænke niveauet af gastrin i blodet.
Hvilke komplikationer er forbundet med Zollinger-Ellisons syndrom?
Komplikationer af Zollinger-Ellisons syndrom er relateret til overproduktion af mavesyre og til sværhedsgraden af mavesår. Alvorlige mavesår kan:
- Trænge ind i en arterie, hvilket forårsager indre blødninger.
- Forårsager hævelse, hvilket resulterer i en obstruktion (blokering) i vejen for mad, der forlader maven.
- Forårsage en intestinal perforation (hul i væggen i maven og/eller tolvfingertarmen).
Følgende komplikationer af Zollinger-Ellisons syndrom kan være livstruende. Søg øjeblikkelig lægehjælp, hvis du har disse symptomer:
- Sort eller blodig afføring.
- Brystsmerter.
- Symptomatisk anæmi (træthed, svimmelhed, svimmelhed, lavt blodtryk, hurtig puls osv.).
- Alvorlige, pludselige og/eller vedvarende mavesmerter.
- Opkast, der ligner kaffegrums eller har blod i sig.
Forebyggelse
Hvad er risikofaktorerne for Zollinger-Ellisons syndrom?
Mennesker med højere risiko for Zollinger-Ellisons syndrom omfatter mænd i alderen 25-50 og personer, der har en forælder med lidelsen. Zollinger-Ellisons syndrom kan ikke forhindres.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for mennesker, der har Zollinger-Ellisons syndrom?
Udsigterne for mennesker med Zollinger-Ellisons syndrom afhænger af personen. Tilstanden kan helbredes, hvis gastrinomet med succes fjernes med kirurgi. Hvis operation ikke er mulig, kan Zollinger-Ellisons syndrom i nogle tilfælde behandles medicinsk. Mennesker med Zollinger-Ellison syndrom kan leve et aktivt liv i mange år efter diagnosen.
At leve med
Hvornår skal jeg ringe til lægen om Zollinger-Ellisons syndrom?
Kontakt din læge, hvis du har symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom. Nogle symptomer, såsom sort eller blodig afføring eller brystsmerter, kan være livstruende. Søg omgående lægehjælp, hvis du har disse symptomer.
Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge om Zollinger-Ellisons syndrom?
Hvis du har Zollinger-Ellisons syndrom, kan du spørge din læge:
- Har jeg symptomer, der tyder på Zollinger-Ellisons syndrom?
- Hvad er mine diagnostiske muligheder?
- Hvad er mine behandlingsmuligheder?
- Hvilke tegn på komplikationer skal jeg være opmærksom på?
- Hvordan vil Zollinger-Ellisons syndrom påvirke mit job eller min livsstil?
- Bør min familie overveje gentest?
- Er der fokusgrupper eller støttegrupper i vores område for mennesker med dette syndrom?
- Hvornår kan jeg vende tilbage til mine almindelige aktiviteter?
- Hvilken slags opfølgning/overvågning skal jeg have?
Discussion about this post