Oversigt
Hvad er vaskulitis?
Vaskulitis er betændelse (hævelse) af blodkarrene, netværket af hule rør, der fører blod gennem hele kroppen. Vaskulitis kan påvirke meget små blodkar (kapillærer), mellemstore blodkar (arterioler og venoler) eller store blodkar (arterier og vener). Hvis blodgennemstrømningen i et kar med vaskulitis reduceres eller stoppes, begynder de dele af kroppen, der modtager blod fra det kar, at dø.
Hvad er vaskulitis i centralnervesystemet?
Vaskulitis i centralnervesystemet (CNS) er betændelse i blodkarvæggene i hjernen eller rygsøjlen. (Hjernen og rygsøjlen udgør centralnervesystemet.) CNS vaskulitis opstår ofte i følgende situationer:
- Ledsaget af andre autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og sjældent sarkoidose og leddegigt.
- Infektion, såsom viral eller bakteriel.
- Systemiske (som påvirker hele kroppen) vaskulitiske lidelser, som omfatter granulomatose med polyangiitis GPA), eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA), mikroskopisk polyangiitis, kryoglobulinemisk vaskulitis og Behçets syndrom).
Det kan også forekomme uden nogen associeret systemisk lidelse. I dette tilfælde er vaskulitis kun begrænset til hjernen eller rygmarven, og det omtales som primær angiitis i CNS (PACNS).
Er vaskulitis i centralnervesystemet farlig?
CNS vaskulitis er en alvorlig tilstand. Den betændte karvæg kan blokere iltstrømmen til hjernen, hvilket forårsager tab af hjernefunktion og i sidste ende slagtilfælde. I nogle tilfælde er CNS-vaskulitis livstruende. Det er vigtigt at få behandling for denne tilstand.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager vaskulitis?
I de fleste tilfælde er den nøjagtige årsag ukendt, men immunsystemet (som hjælper med at holde kroppen sund) spiller en rolle. Mens immunsystemet normalt arbejder for at beskytte kroppen, kan det nogle gange blive “overaktivt” og angribe kroppen. I de fleste tilfælde af vaskulitis forårsager noget en immun eller “allergisk” reaktion i blodkarvæggene.
Stoffer, der forårsager allergiske reaktioner, kaldes antigener. Nogle gange kan visse lægemidler eller sygdomme fungere som antigener og starte denne proces.
Hvad er symptomerne på vaskulitis?
Symptomer på vaskulitis omfatter:
-
Hududslæt.
-
Træthed (træthed).
- Vægttab.
- Svaghed.
-
Feber.
- Ledsmerter.
-
Mavesmerter (mave).
- Nyreproblemer (inklusive mørk eller blodig urin).
- Nerveproblemer (herunder følelsesløshed, svaghed og smerte).
Hvad forårsager vaskulitis i centralnervesystemet?
Hvordan karrene i hjernen bliver betændte er ikke helt klart. I nogle vaskulitiske sygdomme angriber unormale antistoffer (autoantistoffer) hvide blodlegemer, som angriber karvæggene og forårsager betændelse og ødelæggelse af karvæggen. Infektion forårsaget af en virus kan også forårsage CNS-vaskulitis.
Hvad er symptomerne på vaskulitis i centralnervesystemet?
Symptomer på CNS vaskulitis kan omfatte følgende:
- Alvorlig hovedpine, der varer længe.
- Slagtilfælde eller forbigående iskæmiske anfald (“mini-slagtilfælde”).
- Glemsomhed eller forvirring.
- Svaghed.
- Problemer med synet.
-
Anfald.
- Encefalopati (hævelse af hjernen), der kan manifestere sig som ændring er humør eller personlighed og nedsættelse af bevidsthedsniveau.
- Følelsesabnormiteter.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres vaskulitis?
Diagnosen vaskulitis, herunder CNS-vaskulitis, er baseret på en persons sygehistorie, symptomer, en fuldstændig fysisk undersøgelse og resultaterne af særlige laboratorietests. Blodabnormiteter, der findes i vaskulitis omfatter:
-
Anæmi (mangel på røde blodlegemer).
- Et højt antal hvide blodlegemer.
- Et højt antal blodplader (som tillader blodet at størkne).
- Nyre- eller leverproblemer.
- Forhøjelse af inflammatoriske markører.
- Særlige markører i blodet, der kan være til stede ved visse typer vaskulitis.
(I PACNS, når vaskulitis kun er begrænset til hjernen eller rygmarven, mangler ovenstående symptomer og tegn ofte, og folk ser kun symptomerne på CNS vaskulitis.)
Andre test kan omfatte røntgenstråler, vævsbiopsier (at tage en prøve af væv for at studere under et mikroskop) og blodkarscanninger. En udbyder vil måske også undersøge spinalvæsken for at se, hvad der forårsager betændelsen, gennem en procedure kaldet lumbalpunktur eller spinal tap. Denne test udføres ofte ved CNS vaskulitis.
Andre vigtige test omfatter magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), computertomografi (CT) eller angiogram af hjernen. Et angiogram kan vise, hvilke blodkar der er forsnævrede.
Fordi andre tilstande kan forårsage nogle af de samme abnormiteter i hjernekar som CNS-vaskulitis, er en hjernebiopsi den eneste måde at sikre en diagnose på. En hjernebiopsi kan skelne mellem CNS-vaskulitis og andre sygdomme, der kan have lignende træk.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles vaskulitis i centralnervesystemet?
CNS vaskulitis behandles normalt i etaper.
Den indledende fase er kendt som induktionsterapi. Her administreres højdosis steroider sædvanligvis, ofte intravenøst, med eller uden anden immunsuppressiv medicin såsom cyclophosphamid eller mycophenolatmofetil medicin, der nedsætter immunsystemets respons på autoimmune sygdomme. Derefter nedtrappes steroider over seks måneder.
Når en person er i remission, går de ind i en vedligeholdelsesfase, hvor cyclophosphamid (hvis det bruges i induktionsfasen) skiftes til anden immunsuppressiv medicin såsom mycophenelatmofetil. Lavdosis steroid kan anvendes i vedligeholdelsesfasen. Behandlingen skal fortsættes i en længere periode, nogle gange livet ud.
Hvis patienten har en anden sygdom (såsom lupus) eller systemisk vaskulitis, bør behandlingen også omfatte retningslinjer for den specifikke tilstand.
Discussion about this post