Syringomyelia

Hvad forårsager syringomyeli?

De fleste tilfælde af syringomyeli er forårsaget af en misdannelse af hjernen kendt som Chiari type 1 misdannelse (CM1).

CM1 opstår, hvor hjernen slutter sig til rygmarven. I denne misdannelse ligger hjernestammen lavere end normalt. På bagsiden af ​​hjernestammen er lillehjernen. Ofte med CM1 rager baserne af lillehjernens lapper, eller de cerebellare mandler, ud fra kraniet og ind i rygmarvskanalen.

Syringomyeli kan udvikle sig som en komplikation af:

• trauma
• meningitis
• blødning
• en tumor
• arachnoiditis

Arachnoiditis er en progressiv inflammatorisk lidelse, der påvirker arachnoid, membranen, der omgiver hjernen og rygmarven. En primær arachnoid cyste er til stede ved fødslen, men det kan tage år, før symptomer vises.

Hvad er symptomerne på syringomyeli?

Symptomer på denne lidelse er forårsaget af det tryk, syrinxen lægger på rygmarven og den skade, der følger. De kan omfatte:

• en progressiv svaghed og smerter i ryg, skuldre, arme eller ben
• manglende evne til at føle sig varm eller kold
• et tab af smertefølelse
• besvær med at gå

• problemer med tarm- og blærefunktion

• ansigtssmerter og følelsesløshed
• krumning af rygsøjlen eller skoliose

Du bør besøge din læge, hvis du har nogle af disse symptomer. Hvis du har haft en rygmarvsskade, er det vigtigt at passe på disse symptomer. Det kan tage måneder eller endda år efter din skade, før syringomyeli udvikler sig.

Hvordan diagnosticeres syringomyeli?

Hvis din læge har mistanke om, at du har syringomyeli, kan du blive henvist til en neurolog, en specialist i behandling af nervesystemet.

For at diagnosticere din tilstand tager din neurolog først din komplette medicinske historie. Der vil også blive udført en fuldstændig fysisk undersøgelse. Vær forberedt på at fortælle din neurolog om dine symptomer og hvor længe du har haft dem.

Hvis din neurolog mener, at du muligvis har syringomyeli, vil de bestille en MR-scanning for at lede efter en syrinx i din rygmarv. En MR-scanning er det mest pålidelige diagnostiske værktøj til syringomyeli, og det anses for at være guldstandarden for diagnosticering af tilstanden.

Hvordan behandles syringomyeli?

Behandlingen afhænger af sygdommens progression, og om du oplever symptomer, der forstyrrer dit liv. Hvis du ikke har nogen symptomer eller milde symptomer, behøver du muligvis ikke behandling. Din neurolog vil overvåge sygdommens forløb.

Hvis dine symptomer påvirker dit liv negativt, vil din neurolog anbefale medicin eller operation.

Medicin såsom gabapentin (Neurontin) kan hjælpe med at mindske den smertefulde fornemmelse af skuldre og arme, der ofte opstår med syringomyeli.

Målet med operationen er at rette op på den underliggende årsag til syrinx og aflaste trykket på din rygmarv. Typen af ​​operation afhænger af årsagen til din syringomyelia.

Hvis du har CM1, kan din kirurg foreslå en operation for at udvide bunden af ​​dit kranie og dækningen af ​​din hjerne. Dette vil fjerne presset fra din rygmarv og din hjerne. Den normale strøm af cerebrospinalvæske bør genoprettes. For de fleste mennesker løser denne operation deres syringomyelia.

Hvis du har en tumor eller knoklet vækst, der forårsager syringomyelia, løser fjernelse af væksten ofte syringomyelia.

I nogle tilfælde vil din kirurg bruge et lille, fleksibelt rør kaldet en shunt til at dræne syrinx. De placerer shunten i syrinx for at dræne det overskydende væske. Nogle gange kan kirurgen helt dræne syrinx under operationen. Hvis det ikke er muligt, forbliver shunten på plads efter din operation.

Efter operationen kan du blive ordineret et kursus af antibiotika for at forhindre komplikationer fra infektion. Din læge kan også anbefale fysioterapi, som kan hjælpe med at styrke musklerne i lemmer, der har progressiv svaghed.

Hvad er udsigterne for mennesker med syringomyelia?

Udsigterne for dem, der gennemgår behandling og får en vellykket operation, varierer. Skader på rygmarven kan være alvorlig nok til at forårsage permanente neurologiske problemer. Nogle mennesker kan døje med at gå eller have permanent svaghed i deres lemmer. Efter at syrinx er blevet behandlet, er håbet, at disse tilstande langsomt vil forbedres med fysioterapi og tid.

Det er vigtigt at deltage i opfølgende aftaler med din læge. Du har brug for periodiske MR-scanninger, fordi syringomyeli kan opstå igen.