Komplikationer og risici ved polycytæmi Vera

Diagnosticering af PV

Opdagelsen af ​​den genetiske mutation JAK2, JAK2 V617F, har hjulpet læger med at diagnosticere mennesker med PV. Omkring 95 procent af dem, der har PV, har også denne genetiske mutation.

JAK2-mutationen får røde blodlegemer til at formere sig på en ukontrolleret måde. Dette får dit blod til at blive tykkere. Fortykket blod begrænser dets flow til dine organer og væv. Dette kan fratage kroppen ilt. Det kan også forårsage blodpropper.

Blodprøver kan vise, om dine blodlegemer er unormale, eller om dine blodtal er for høje. Antallet af hvide blodlegemer og blodplader kan også blive påvirket af PV. Det er dog antallet af røde blodlegemer, der bestemmer diagnosen. Et hæmoglobin på mere end 16,0 g/dL hos kvinder eller mere end 16,5 g/dL hos mænd eller en hæmatokrit på mere end 48 procent hos kvinder eller mere end 49 procent hos mænd kan indikere PV.

At opleve symptomer kan være en grund til at bestille tid og få taget en blodprøve. Disse symptomer kan omfatte:

• hovedpine
• svimmelhed
• synsforandringer
• kløe i hele kroppen
• vægttab
• træthed
• overdreven svedtendens

Hvis din læge mener, du har PV, vil de henvise dig til en hæmatolog. Denne blodspecialist vil hjælpe med at bestemme din behandlingsplan. Dette består normalt af periodisk flebotomi (blodtagning) sammen med en daglig aspirin og anden medicin.

Komplikationer

PV sætter dig i fare for en række komplikationer. Disse kan omfatte:

Trombose

Trombose er en af ​​de mest alvorlige problemer i PV. Det er blodets koagulering i dine arterier eller vener. Sværhedsgraden af ​​en blodprop afhænger af, hvor blodproppen er dannet. En blodprop i dit:

• hjernen kan forårsage et slagtilfælde
• hjerte ville resultere i et hjerteanfald eller koronar episode
• lunger ville forårsage en lungeemboli
• dybe vener ville være en dyb venetrombose (DVT)

Forstørret milt og lever

Din milt er i den øverste venstre del af din mave. En af dens opgaver er at filtrere udslidte blodceller fra kroppen. At føle sig oppustet eller let mæt er to symptomer på PV udløst af en forstørret milt.

Din milt bliver forstørret, når den forsøger at bortfiltrere det store antal blodceller, som din knoglemarv danner. Hvis din milt ikke vender tilbage til sin normale størrelse med standard PV-behandlinger, skal den muligvis fjernes.

Din lever er i den øverste højre del af din mave. Ligesom milten kan den også blive forstørret i PV. Dette kan være på grund af en ændring i blodgennemstrømningen til leveren eller det ekstra arbejde, leveren skal udføre i PV. En forstørret lever kan forårsage mavesmerter eller ekstra væske til at ophobes i mave.

Høje niveauer af røde blodlegemer

Forøgelsen af ​​røde blodlegemer kan forårsage ledhævelse, problemer med koncentration, hovedpine, synsproblemer og følelsesløshed og snurren i hænder og fødder. Din hæmatolog vil foreslå måder at behandle disse symptomer på.

Periodiske blodtransfusioner kan hjælpe med at holde røde blodlegemer på et acceptabelt niveau. Når denne mulighed ikke virker, eller medicin ikke hjælper, kan din læge anbefale en stamcelletransplantation for at håndtere sygdommen.

Myelofibrose

Myelofibrose, også kaldet den “forbrugte fase” af PV, påvirker omkring 15 procent af dem, der er diagnosticeret med PV. Dette sker, når din knoglemarv ikke længere producerer celler, der er sunde eller fungerer korrekt. I stedet erstattes din knoglemarv med arvæv. Myelofibrose påvirker ikke kun antallet af røde blodlegemer, men også dine hvide blodlegemer og blodplader.

Leukæmi

Langsigtet PV kan føre til akut leukæmi eller kræft i blod og knoglemarv. Denne komplikation er mindre almindelig end myelofibrose, men risikoen stiger med tiden. Jo længere et individ har PV, jo højere er risikoen for at udvikle leukæmi.

Komplikationer fra behandlinger

PV-behandling kan også forårsage komplikationer og bivirkninger.

Du kan begynde at føle dig træt eller træt efter en flebotomi, især hvis du har denne procedure ofte. Dine vener kan også blive beskadiget af at få denne procedure gentaget.

I nogle tilfælde kan en lavdosis aspirinbehandling føre til blødning.

Hydroxyurea, som er en form for kemoterapi, kan sænke dit røde og hvide blodtal og blodplader for meget. Hydroxyurea er en off-label behandling til PV. Det betyder, at lægemidlet ikke er godkendt til behandling af PV, men det har vist sig at være nyttigt hos mange mennesker. Almindelige bivirkninger af hydroxyurinstofbehandling i PV kan omfatte mavesmerter, knoglesmerter og svimmelhed.

Ruxolitinib (Jakafi), den eneste FDA godkendte behandling for myelofibrose og PV, kan også undertrykke dine samlede blodtal for meget. Andre bivirkninger kan omfatte svimmelhed, hovedpine, træthed, muskelspasmer, mavesmerter, åndedrætsbesvær og kløe.

Hvis du oplever betydelige bivirkninger fra nogen af ​​dine behandlinger eller medicin, så tal med dit lægeteam. Du og din hæmatolog kan finde de behandlingsmuligheder, der virker bedst for dig.