Oversigt
Hvad er Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom (eller anti-GBM sygdom) er en sjælden, livstruende autoimmun sygdom, der påvirker lungerne og nyrerne. Det sker, når immunsystemet fejlagtigt angriber et protein kaldet kollagen, fordi det genkender det som et fremmed stof. Ved Goodpasture syndrom producerer kroppen proteiner (antistoffer), der binder sig til kollagenet i visse dele af lungerne og nyrerne. Når de binder sig til kollagenet, forårsager disse antistoffer alvorlig betændelse og ødelæggelse af disse væv.
Symptomer på sygdommen omfatter hoste blod op, åndedrætsbesvær, træthed og anæmi. Når sygdommen rammer nyrerne, kan patienter have blod i urinen, hævede ben og forhøjet blodtryk. Hvis nyresygdommen er meget alvorlig, kan patienterne bemærke, at de kun sender små mængder urin og kan også have kvalme og opkastning. Behandlinger omfatter medicin og en procedure kaldet plasmaferese. Denne procedure fjerner plasma, der indeholder disse skadelige antistoffer, og erstatter det med sundt plasma.
Ubehandlet kan Goodpasture syndrom forårsage betændelse i nyrerne (glomerulonefritis) og kan føre til permanent nyresvigt. Lidelsen kan forårsage alvorlige blødninger i lungerne, som er hovedårsagen til dødsfald af Goodpasture syndrom.
Hvor almindeligt er Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom blev først beskrevet i 1919 og er meget sjældent. Det anslås, at der er færre end to tilfælde per en million mennesker. Syndromet rammer oftere mænd end kvinder. Det begynder normalt mellem 20-30 år eller efter 60 år.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom er et pulmonalt-renalt syndrom. Det påvirker lungerne (pulmonal) og nyrerne (nyrerne). Lungerelaterede symptomer opstår normalt først. De omfatter:
-
Åndedrætsbesvær, brystsmerter, hoste og en raslende lyd, når du trækker vejret.
-
Træthed.
-
Feber.
-
Næseblod og hoste blod op.
- Bleg hud (bleg).
Goodpasture syndrom symptomer, der skyldes nyreskade omfatter:
-
Anæmi.
-
Blod i urinen (hæmaturi).
- Fald i urin (tisse).
-
Højt blodtryk.
-
Kvalme og opkast.
Hvad forårsager Goodpasture syndrom?
Som en type autoimmun lidelse forårsager Goodpasture syndrom antistoffer produceret af immunsystem at angribe kollagen. Kollagen er et protein, der har mange funktioner. Det indgår i strukturen af mange væv og hjælper blandt andet med at størkne blod. Goodpasture syndrom angriber kollagen i den glomerulære basalmembran (GBM) i nyrerne. Disse anti-GBM antistoffer angriber også kollagen i lungens luftsække, ødelægger vævene og fører til blødning og åndedrætsbesvær.
Vi er ikke sikre på, hvad der forårsager Goodpasture syndrom. Det kan skyldes en kombination af miljøfaktorer og genetik. Hos mennesker med Goodpasture syndrom har 8 til 90 % en type humant leukocytantigen (HLA) kaldet HLA-DR15. HLA’er er proteiner, der hjælper immunsystemet med at se forskel på kroppens eget væv og fremmede (eller invaderende) stoffer. Hos mennesker med HLA-DR15 virker antigenet ikke, som det skal.
Nogle gange kan Goodpasture udvikle sig efter en infektion, såsom en kold eller den influenza. Folk, der ryger, bruger kokain eller er udsat for metalstøv og kulbrintekemikalier (såsom metan eller propan), er mere tilbøjelige til at udvikle Goodpasture-syndrom. Forskere mener, at disse miljøfaktorer kan udløse lidelsen hos mennesker, der har HLA-DR15.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticerer sundhedsudbydere Goodpasture syndrom?
Din udbyder vil undersøge dig og spørge om dine symptomer. For at diagnosticere Goodpasture syndrom vil din udbyder bestille:
- Blodprøver for at kontrollere, hvordan dine nyrer fungerer, og se efter antistoffer i dit blod.
- Urinprøve for at kontrollere for blod eller protein.
-
CT-scanning eller røntgen af thorax for at se efter lungeskade.
-
Bronkoskopi for at undersøge dine lunger.
-
Nyrebiopsi, for at lede efter glomerulonefritis (betændelse i nyrerne) og for at kontrollere for anti-GBM-antistoffer i nyrevævet.
Ledelse og behandling
Hvordan behandler udbydere Goodpasture syndrom?
Behandlinger varierer afhængigt af sværhedsgraden af tilstanden. Udbydere behandler mildt Goodpasture-syndrom med medicin, herunder:
- Kortikosteroider: Såsom prednison, for at stoppe blødninger i lungerne.
- Immunsuppressive lægemidler: Såsom cyclophosphamid, for at forhindre immunsystemet i at angribe kroppens eget væv.
Udbydere behandler alvorligt Goodpasture-syndrom med disse lægemidler samt en procedure kaldet plasmaferese. I denne procedure fjernes blodet gennem en IV (en vene i din arm), og den flydende del af blodet (plasma) adskilles fra blodcellerne. Dette plasma, som indeholder de skadelige anti-GBM antistoffer, erstattes med sundt plasma fra bloddonorer og returneres til din krop.
Forebyggelse
Kan jeg forhindre Goodpasture syndrom?
Du kan muligvis ikke forhindre Goodpasture syndrom. Men du kan sænke din risiko ved at undgå tobak og kemikalier, der kan udløse lidelsen.
Sundhedsudbydere kan tage en blodprøve for at kontrollere for HLA-DR15-antigenet. Hvis du ved, at du har HLA-DR15-antigenet, så spørg din udbyder om regelmæssige kontroller for at overvåge dit helbred. Hvis du ryger, så tal med din udbyder om, hvordan du holder op med at ryge.
Hvis du ofte er udsat for benzin, petroleum, tjære eller asfalt, har du en højere risiko for at udvikle sygdommen. Du bør undgå disse kulbrinter, hvis det er muligt.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for mennesker med Goodpasture syndrom?
Goodpasture syndrom forårsager livstruende blødninger i lungerne. Uden behandling er denne blødning dødelig. Det kan også føre til nyresvigt. Med en tidlig diagnose er behandlinger effektive. Efter at have modtaget behandling, skal du kontakte din udbyder regelmæssigt, så de kan overvåge din nyrefunktion.
Nogle mennesker med Goodpasture syndrom har langvarige nyreproblemer. De kan have brug for dialyse og i sidste ende en nyretransplantation.
At leve med
Hvornår skal jeg kontakte min sundhedsplejerske om Goodpasture syndrom?
Se din udbyder med det samme, hvis du hoster blod op, har problemer med at trække vejret, eller hvis du har andre symptomer på Goodpasture syndrom. Tidlig diagnose kan markant forbedre udsigterne for mennesker med denne sygdom. Uden behandling kan Goodpasture syndrom forårsage fatale lungeproblemer.
Se din udbyder med det samme, hvis du har tegn på Goodpasture syndrom. Uden behandling kan lidelsen give langvarige skader på nyrerne og livstruende blødninger i lungerne. Hvis du ryger, så tal med din udbyder om en plan for at hjælpe dig med at holde op. Hvis du har modtaget behandling for Goodpasture syndrom, og dit job kræver, at du er omkring benzin, tjære eller asfalt, så overvej at skifte job. Eksponering for kemikalier som disse øger din chance for, at syndromet vender tilbage.
Discussion about this post