Forståelse af medicinsk terminologi for C3G og IgAN nyresygdomme

C3G- og IgAN-nyresygdomme er separate tilstande, men de er begge sjældne former for CKD, der involverer beskadigelse af glomeruli. Glomeruli er den del af nyren, der er ansvarlig for at filtrere blod.

C3G nyresygdom

Dysfunktion i komplementsystemet forårsager C3G nyresygdom.

Komplementsystemet, også kaldet komplementkaskaden, hjælper din krop med at bekæmpe infektioner som bakterier og vira.

Komplementsystemet gør det lettere for immunceller at finde og ødelægge patogener og kontrollere det overordnede immunrespons.

Ved C3G nyresygdom skaber dysfunktion af komplementsystemet en stor mængde af proteinet C3. C3 er en kernekomponent i komplementkaskaden. Efter et immunrespons filtrerer nyrerne det ud af kroppen.

For meget C3 i blodbanen kan overvælde nyrernes glomeruli, hvor blodet filtreres under tryk. I stedet for at blive fuldstændig udstødt, ophobes det overskydende C3 i tætte aflejringer, der skader glomeruli. Dette forhindrer korrekt blodfiltrering og nedsætter din glomerulære filtrationshastighed (GFR).

Der findes to undertyper af C3G:

• Dense deposit disease (DDD): en elektrontæt præsentation af C3-aflejringer
• C3 glomerulonefritis (C3GN): mere udbredte C3-aflejringer, der ikke er så elektrontætte som dem i DDD

IgAN nyresygdom

Immunoglobulin A nefropati (IgAN) nyresygdom, kendt som Bergers sygdom, involverer også opbygning inde i glomeruli.

I IgAN beskadiger klumper af IgA-antistoffer glomeruli. IgA-antistoffer er en type antistof, som de hvide blodlegemer danner under et typisk immunrespons.

Af årsager, der stadig er ukendte, ophobes mængder af IgA i glomeruli i stedet for, at nyrerne filtrerer dem fra.

For nogle mennesker udløser IgA-aflejringer i IgAN kroppens komplementkaskade, hvilket skaber flere aflejringer af C3, svarende til dem, der ses i C3G.

C3-aflejringer er ikke til stede i alle tilfælde af IgAN. Deres involvering i IgANs udvikling kan dog variere fra person til person.

C3G og IgAN er immunmedierede tilstande. Dette betyder, at underliggende immunsystem dysfunktion er involveret i deres patologi.

De er nogle gange omtalt som autoimmune tilstande. Men i typiske autoimmune lidelser angriber immunsystemet direkte sundt væv, fordi det ikke er i stand til at skelne det fra et patogen.

Immunmedierede tilstande omfatter autoimmune sygdomme. Men “immun-medieret” er et paraplybegreb, der også beskriver tilstande, hvor immunsystemets dysfunktion indirekte forårsager sygdomsprocesser, som i C3G og IgAN.

Ud over at være immunmedierede lidelser er C3G og IgAN også begge:

• glomerulære lidelser
• involverer inflammatoriske reaktioner, der fører til nyreskade
• er progressive
• kan involvere genetiske abnormiteter, der forårsager immundysfunktion

Selvom de er separate diagnoser, har C3G og IgAN lignende symptomer på CKD.

Disse symptomer omfatter:

• hæmaturi eller blod i urinen
• proteinuri eller protein i urinen
• uklar urin
• hævelse, også kendt som ødem, i benene og andre dele af kroppen

I kernen er C3G og IgAN lige så forskellige, som de ligner hinanden.

C3G, for eksempel, kan være tættere knyttet til genetiske varianter, der påvirker komplementkaskaden direkte. IgAN menes at involvere en kompleks blanding af miljøfaktorer og genetik, der disponerer dig for IgAN.

Udvalget af symptomer mellem disse tilstande varierer også. C3G kan involvere et større udvalg af tegn og symptomer. IgAN involverer overvejende klassiske CKD-symptomer, såsom hæmaturi.

Ifølge National Kidney Foundation kan C3G også involvere symptomer på:

• gigt
• lav urinproduktion, kendt som oliguri
• træthed
• højt blodtryk
• drusen, en øjensygdom, der involverer protein- og fedtaflejringer i nethinden
• erhvervet partiel lipodystrofi, som er unormalt tab af kropsfedtaflejringer

Hvis du har fået en diagnose på C3G eller IgAN, kan lære den medicinske terminologi forbundet med din tilstand hjælpe dig med at få en bredere forståelse af diagnosen.

C3G og IgAN er glomerulære lidelser, der forårsager CKD.

De betragtes begge som immunmedierede tilstande med lignende symptomer, men forskellige typer af glomerulær opbygning definerer disse diagnoser.