Atrioventrikulær kanaldefekt: symptomer og behandling

Oversigt

Atrioventrikulær kanaldefekt er en kombination af hjerteproblemer, der resulterer i en defekt i midten af ​​hjertet. Denne tilstand opstår, når der er et hul mellem hjertets kamre og problemer med ventilerne, der regulerer blodgennemstrømningen i hjertet.

Nogle gange kaldet endokardiepudefejl eller atrioventrikulær septumdefekt er atrioventrikulær kanaldefekt medfødt. Denne tilstand er ofte forbundet med Downs syndrom.

Atrioventrikulær kanaldefekt gør det muligt for ekstra blod at strømme til lungerne. Det ekstra blod tvinger hjertet til overarbejde, hvilket får hjertemusklen til at forstørre.

Hvis det ikke behandles, kan atrioventrikulær kanaldefekt forårsage hjertesvigt og højt blodtryk i lungerne. Læger anbefaler generelt kirurgi i løbet af det første leveår for at lukke hullet i hjertet og for at rekonstruere ventilerne.

Symptomer på atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan kun forekomme i de to øvre kamre i hjertet (delvis) eller alle fire kamre (komplet). I begge typer cirkulerer ekstra blod i lungerne.

Komplet atrioventrikulær kanaldefekt

Tegn og symptomer udvikler sig normalt i de første flere uger af livet. Disse tegn og symptomer ligner generelt tegn, der er forbundet med hjertesvigt og kan omfatte:

• Besværelse eller hurtig vejrtrækning
• Hvæsende
• Træthed
• Mangel på appetit
• Dårlig vægtøgning
• Bleg hudfarve
• Blålig misfarvning af læberne og huden
• Overdreven sved
• Uregelmæssig eller hurtig hjerteslag
• Hævelse i benene, ankler og fødder (ødemer)

Delvis atrioventrikulær kanaldefekt

Tegn og symptomer vises måske ikke før den tidlige voksen alder og kan være relateret til komplikationer, der udvikler sig som et resultat af defekten. Disse tegn og symptomer kan omfatte:

• Unormal hjerteslag (arytmi)
• Åndenød
• Pulmonal hypertension
• Problemer med hjerteventil
• Hjertesvigt

Hvornår skal du gå for at se en læge?

Gå til en læge, hvis du eller dit barn udvikler tegn eller symptomer på atrioventrikulær kanaldefekt.

Årsager til atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt opstår inden fødslen, når en baby's hjerte udvikler sig. Nogle faktorer, såsom Downs syndrom, øger risikoen for atrioventrikulær kanaldefekt. Men årsagen er generelt ukendt.

Det normale fungerende hjerte

Hjertet er opdelt i fire kamre, to til højre og to til venstre.

Højre side af hjertet bevæger blod ind i kar, der fører til lungerne. Der beriger ilt blodet. Det iltrige blod strømmer tilbage til hjertets venstre side og pumpes ind i et stort kar (aorta), der cirkulerer blod til resten af ​​vores krop.

Ventiler kontrollerer blodstrømmen ind og ud af hjertets kamre. Disse ventiler er åbne for at give blod mulighed for at flytte til det næste kammer eller til et af arterierne og tæt på at forhindre blod i at flyde bagud.

Hvad sker der, når der er en atrioventrikulær kanaldefekt

Hvor der er en delvis atrioventrikulær kanaldefekt:

• Der er et hul i septum, der adskiller hjertets øverste kamre (atria).
• Ofte har ventilen mellem de øverste og nedre venstre kamre (mitralventil) også en defekt, der får den til at lække (mitralventil regurgitation).

Hvor der er en komplet atrioventrikulær kanaldefekt:

• Der er et stort hul i midten af ​​hjertet, hvor væggene mellem atrien og de nedre kamre (ventrikler) mødes. Oxygenrig og iltfattigt blodblanding gennem dette hul.
• I stedet for separate ventiler til højre og venstre, er der en stor ventil mellem de øvre og nedre kamre.
• Den unormale ventil lækker blod ind i ventriklerne.
• Hjertet tvinges til at arbejde hårdere og forstørres.

Risikofaktorer

Faktorer, der øger en babys risiko for at udvikle atrioventrikulær kanaldefekt inden fødslen inkluderer:

• Downs syndrom
• Tyske mæslinger (røde hunde) eller en anden virussygdom under en mors tidlige graviditet
• At drikke alkohol under graviditet
• Dårligt kontrolleret diabetes under graviditet
• Rygningstobak under graviditet
• Visse medicin taget under graviditet – Tal med din læge, før du tager stoffer, mens du er gravid eller prøver at blive gravid
• At have en forælder, der havde en medfødt hjertefejl

Komplikationer af atrioventrikulær kanaldefekt

Komplikationer af atrioventrikulær kanaldefekt inkluderer:

• Udvidelse af hjertet. Øget blodgennemstrømning gennem hjertet tvinger det til at arbejde hårdere end normalt, hvilket får den til at forstørre.
• Pulmonal hypertension. Når der er et hul (defekt), der tillader blanding af iltet (rød) blod og deoxygeneret (blåt) blod, øges mængden af ​​blod, der går til lungerne. Dette resulterer i trykopbygning i lungerne, hvilket forårsager højt blodtryk i lungerne.
• Luftvejsinfektioner. Atrioventrikulær kanaldefekt kan forårsage tilbagevendende anfald af lungeinfektioner.
• Hjertesvigt. Hvis det ikke behandles, resulterer atrioventrikulær kanaldefekt normalt i hjertets manglende evne til at pumpe nok blod til at imødekomme kroppens behov.

Komplikationer senere i livet

Behandling forbedrer udsigterne for børn med atrioventrikulær kanaldefekt. Imidlertid kan nogle børn, der har korrigerende kirurgi, stadig have en risiko for at udvikle følgende betingelser senere i livet:

• Lækkende hjerteventiler
• Indsnævring af hjerteventilerne
• Unormal hjerterytme
• Åndedrætsproblemer forbundet med lungeskader

Almindelige tegn og symptomer på disse komplikationer inkluderer:

• Åndenød
• Træthed
• Hurtig, flagrende hjerteslag

Yderligere kirurgi kan være nødvendigt for at korrigere komplikationer af atrioventrikulær kanaldefekt.

Forebyggelse af atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan generelt ikke forhindres.

Arvelighed kan spille en rolle i nogle hjertefejl. Hvis du har en familiehistorie med hjertefejl, eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, skal du tale med en genetisk rådgiver og en kardiolog, før du bliver gravid igen.

Immunisering med rubella -vaccine har været en af ​​de mest effektive forebyggende strategier mod medfødte hjertefejl.

Diagnose af atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan detekteres før fødslen gennem ultralyd og speciel hjerteafbildningstest.

Efter fødslen kan der normalt ses tegn og symptomer på komplet atrioventrikulær kanaldefekt inden for de første par uger. Når man lytter til din babys hjerte, kan lægen muligvis høre en unormal whooshing -lyd (hjertemusling) forårsaget af turbulent blodgennemstrømning.

Hvis din baby oplever tegn og symptomer på atrioventrikulær kanaldefekt, kan lægen muligvis anbefale at følge test:

• Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Elektriske signaler registreres, når de rejser gennem hjertet. Lægen kan kigge efter mønstre, der indikerer unormal hjertefunktion.
• Ekkokardiogram. Lydbølger producerer live-action-billeder af hjertet. Ekkokardiogram kan afsløre et hul i hjertet og unormale hjerteventiler samt unormal blodgennemstrømning gennem hjertet.
• Røntgenbillede af brystet. Billedet kan vise bevis for et forstørret hjerte.
• Hjertekateterisering. Et tyndt, fleksibelt rør (kateter) indsættes i et blodkar i lysken og trådes op til hjertet. Et farvestof indsprøjtet gennem kateteret gør hjertestrukturerne synlige på røntgenbilleder. Kateteret giver også lægen mulighed for at måle tryk i hjertets kamre og i blodkarene.

Behandling af atrioventrikulær kanaldefekt

Kirurgi er nødvendig for at reparere komplette og delvis atrioventrikulære kanaldefekter. Den kirurgiske procedure udføres for at lukke hullet i septumet mellem hjertekamrene med en eller to plaster. Lapperne forbliver permanent i hjertet og bliver en del af septumet, når hjertets foring vokser over dem.

For en delvis atrioventrikulær kanaldefekt udføres kirurgi også til reparation af mitralventilen, så den lukker tæt. Hvis reparation ikke er mulig, skal ventilen muligvis udskiftes.

For en komplet atrioventrikulær kanaldefekt inkluderer kirurgi også adskillelse af den store enkeltventil, der adskiller de øvre og nedre kamre i hjertet i to ventiler på både venstre og højre side af det reparerede septum. Hvis det ikke er muligt at adskille den enkelte ventil, kan det være nødvendigt med hjerteventiludskiftning af både tricuspid- og mitralventilerne.

Efter operation

Hvis hjertedefekten repareres med succes, vil dit barn sandsynligvis føre et normalt liv, ofte uden aktivitetsbegrænsninger.

Imidlertid har du eller dit barn brug for livslang opfølgning med en kardiolog, der er trænet i medfødt hjertesygdom. Kardiologen vil sandsynligvis anbefale en opfølgende eksamen en gang om året eller hyppigere, hvis der forbliver problemer, såsom en utæt hjerteklap. Voksne, hvis medfødte hjertefejl blev behandlet som børn, kan have brug for pleje af en kardiolog, der er trænet i voksen medfødt hjertesygdom gennem hele livet. Der kan være behov for særlig opmærksomhed og pleje, såsom en operation, der ikke involverer hjertet.

Du eller dit barn kan muligvis også tage forebyggende antibiotika inden visse tandlæge og andre kirurgiske procedurer, hvis:

• Dit barn har resterende hjertefejl efter operationen
• Dit barn modtog en kunstig hjerteventil
• Dit barn modtog kunstigt (protetisk) materiale under hjertereparation

Antibiotika bruges til at forhindre en bakterieinfektion i foringen af ​​hjertet (endocarditis).

Mange mennesker, der har korrigerende kirurgi for atrioventrikulær kanaldefekt, har ikke brug for yderligere operation. Imidlertid kan nogle komplikationer, såsom lækager af hjerteventiler, kræve behandling.

Graviditet

Kvinder, der havde en atrioventrikulær kanaldefekt, der blev kirurgisk korrigeret, før der opstod permanent lungeskade, kan forvente at have normale graviditeter. Graviditet anbefales dog ikke, hvis der opstod alvorligt hjerte- eller lungeskader inden operationen.

Kvinder med repareret eller ikke -repareret atrioventrikulær kanaldefekt har brug for en evaluering af en kardiolog, der er trænet i medfødt hjertesygdom (voksen medfødt kardiolog), før de forsøger graviditet.

Mestring og support

At have en medfødt hjertefejl eller pleje af et barn med en medfødt hjertefejl er skræmmende og udfordrende. Du skal gøre følgende ting:

• Søg støtte. Bed om hjælp fra familiemedlemmer og venner. Spørg dit barns kardiolog om støttegrupper og andre typer hjælp, der er tilgængelige i nærheden af ​​dig.
• Registrer din eller dit barns sundhedshistorie. Skriv dit eller dit barns diagnose, medicin, kirurgi og andre behandlingsprocedurer og de datoer, de blev udført. Medtag operationsrapporten fra kirurgen og enhver anden vigtig information om dit eller dit barns pleje. Disse oplysninger vil være nyttige for læger, der ikke er bekendt med dig eller din baby. Det vil også hjælpe dit barn med at skifte fra pædiatriske til voksne læger.
• Tal om din bekymring for dit barn. Mange børn har ingen begrænsninger. Men spørg kardiologen om aktiviteter, der er sikre for dit barn.

Selvom enhver omstændighed er forskellig, skal du huske, at mange børn med medfødte hjertefejl vokser op til at føre sunde liv.