Oversigt over hypertrofisk osteoartropati

Hvad er hypertrofisk osteoartropati?

Hypertrofisk osteoarthropati (HOA) er en tilstand, der påvirker dine led og knogler. Den kombinerer følgende hovedtræk i hænder og fødder:

• køller, eller en forstørrelse af enderne af fingre eller tæer ledsaget af en nedadgående krumning og fortykkelse af neglene

• periostitis eller betændelse i knogler og led

• ledsmerter (artralgi)

HOA kan være primær (opstår alene) eller sekundær til visse tilstande som lungekræft. Mens primær HOA er en sjælden genetisk lidelse, er sekundær HOA et mere almindeligt alarmerende tegn på flere sundhedstilstande, der bør bede dig om at tale med en læge.

Læs videre for at lære om HOA, herunder dets symptomer, hvordan det ser ud (med fotos), hvornår du skal søge læge, og hvordan det behandles.

Symptomer på hypertrofisk osteoartropati

Kendetegnende triade af HOA-symptomer inkluderer:

• clubbing
• periostose
• ledsmerter (artralgi)

Clubbing er normalt det første tegn på denne tilstand med periostose og artralgi, der opstår, efterhånden som tilstanden skrider frem.

Clubbing kan involvere dine fingre og tæer. Symptomer inkluderer normalt:

• forstørrelse eller udbuling af spidsen af ​​dine fingre eller tæer
• forsvinder vinklen mellem dine negle og neglebånd
• nedadgående krumning af dine negle
• blødgøring af neglesengene
• negle, der ser ud til at flyde i stedet for at være fast knyttet til dine fingre eller tæer
• rødme og varme i negle og neglesenge
• huden ved bunden af ​​neglen ser skinnende og tynd ud

Andre symptomer på HOA kan omfatte:

• fortykkelse af din hud
• synovial effusion (overskud af synovial væske i dine led)

Billeder af hypertrofisk osteoartropati

Lad os se på, hvordan HOA kan præsentere sig på hænder og fødder.

Typer af hypertrofisk osteoartropati

HOA har to typer: primær og sekundær. Det er vigtigt at kende forskellene mellem disse tilstande på grund af forskellige behandlingsmetoder.

Primær HOA

Primær HOA er også kendt som pachydermoperiostosis (PDP). Det er en sjælden genetisk lidelse, der kan forekomme i nogle familier.

Ud over den typiske triade af HOA-symptomer kan PDP forårsage:

• fortykkelse af huden i dit ansigt (pachydermi)
• overdreven svedtendens (hyperhidrose)
• ny knoglevækst

Symptomer på primær HOA bliver normalt tydelige i barndommen.

Sekundær HOA

Sekundær HOA vises på grund af visse underliggende medicinske tilstande. I modsætning til primær HOA udvikler det sig typisk hos voksne frem for børn. Den underliggende tilstand optræder normalt først, selvom symptomer på HOA i nogle tilfælde kan vise sig før symptomerne på den underliggende tilstand.

Sekundær HOA er meget mere almindelig end primær. Forskere vurderer at det omfatter 95 % til 97 % af alle HOA-sager.

Hypertrofisk osteoartropati årsager

Årsagerne til HOA afhænger af dens type.

En genetisk mutation i et af de to gener kaldet HPGD og SLCO2A1 forårsager primær HOA. Tilstanden kan forekomme i nogle familier, især hvis forældre er tæt beslægtede af blod.

De nøjagtige årsager til sekundær HOA kendes endnu ikke. Men nogle forskere mener, at hormonelle ændringer på grund af visse medicinske tilstande kan være årsagen.

Hvad er forbindelsen mellem hypertrofisk osteoartropati og lungekræft?

Så hvad er de forhold, der kan forårsage sekundær HOA? Mens der er nogle få, er lungekræft den mest almindelige årsag til HOA-symptomer.

Lungekræft udvikler sig, når dine lungeceller begynder at vokse ude af kontrol. Den type lungekræft, der oftest er forbundet med HOA, kaldes adenocarcinom.

Forskere mener at lungeadenokarcinom og andre kræftformer kan øge niveauet af vækstfaktorer i dit blod. Dette kan udløse knogle-, negle- og hudvækst, hvilket resulterer i HOA-symptomer.

Andre risikofaktorer for hypertrofisk osteoartropati

Andre lungetilstande, der kan udløse sekundær HOA inkluderer:

• cystisk fibrose
• lungefibrose
• bronkiektasi
• asbestose
• lungehindekræft

Mindre almindeligt kan visse hjerte- og gastrointestinale tilstande også forårsage HOA-symptomer.

Potentielle komplikationer

HOA i sig selv forårsager typisk ikke alvorlige bivirkninger i kroppen, men potentielle komplikationer af HOA omfatter:

• smerte
• begrænset bevægelsesområde i de berørte led
• slidgigt

Den underliggende tilstand, der forårsagede din HOA, kan forårsage andre komplikationer.

Hvornår skal man kontakte en læge

Hvis du eller dit barn udvikler et af symptomerne på HOA, især knoldning af fingre eller tæer, skal du sørge for at tale med en læge.

Hvis du er blevet diagnosticeret med primær HOA, eller det kører i din familie, vil du måske tale med en genetisk rådgiver, før du planlægger at få en baby. De kan hjælpe dig med at vurdere sandsynligheden for at overføre denne tilstand til dine børn.

Hvordan diagnosticeres hypertrofisk osteoartropati?

For at diagnosticere HOA, vil en læge udføre en omhyggelig undersøgelse af dine hænder og fødder for at bekræfte eller udelukke klubber.

En simpel test kaldet Schamroth-tegntesten kan udføres derhjemme for at bekræfte klubber. Bøj fingrene på begge hænder.

Bring pegefingrene sammen med neglene mod hinanden, indtil de distale phalanges (dele af dine fingre, der har negle) rører hinanden. Et diamantformet mellemrum mellem dine negle kaldes Schamroths vindue. Tilstedeværelsen af ​​Schamroths vindue betyder, at dine negle er ikke køllet.

Når HOA er bekræftet, vil din læge bestille yderligere test for at udelukke eventuelle underliggende tilstande, især lungekræft.

Hypertrofisk osteoartropati behandling

Hvis den underliggende årsag til din HOA er etableret, vil din læge fokusere på at behandle tilstanden. For eksempel forbedrer fjernelse af en underliggende tumor normalt HOA-symptomer.

Hvis din læge efter bestilling af prøver udelukker en underliggende årsag, vil de begynde symptomatisk behandling. Dette omfatter forskellige medikamenter, hvoraf de mest almindelige er:

• COX-2 hæmmere
• bisfosfonater
• kortikosteroider

At leve med hypertrofisk osteoartropati

Behandlingens succes afhænger af, om årsagen til HOA er identificeret og målrettet.

Målretning og behandling af den underliggende tilstand kan resultere i hurtig og dramatisk forbedring. Hvis årsagen til sekundær HOA ikke kan målrettes, kan symptomerne blive mere alvorlige selv med symptomatisk behandling.

Primær HOA stopper ofte med at udvikle sig, efter dit barn når voksenalderen og kan endda løse sig selv.

Symptomerne på HOA kan gøre dig utilpas og kan være udfordrende at håndtere.

Dine læger og sygeplejersker vil gøre deres bedste for at sikre, at du får hurtig og effektiv behandling, og at du har det så godt som muligt.

Tag væk

HOA er en tilstand, der påvirker dine knogler og led. Selvom det kan opstå af sig selv på grund af en genetisk lidelse, er det oftest forbundet med en underliggende medicinsk tilstand som lungekræft.

Symptomer på HOA omfatter klumpede fingre og tæer, betændelse i led og smerter.

Det er vigtigt, at du taler med en læge, hvis du udvikler clubbing eller andre symptomer på HOA, da dette kan være et tegn på en underliggende tilstand. Hurtig behandling af den underliggende tilstand kan dramatisk forbedre dine symptomer.