Oversigt
Hvad er primær progressiv dissemineret sklerose?
Multipel sklerose (MS) er en lidelse i centralnervesystemet, der påvirker omkring 400.000 mennesker i USA. De fleste mennesker med MS har tilbagefaldssymptomer og oplever episoder, der varer dage eller uger med symptomer, såsom:
- Følelsesløshed eller prikken
- Svaghed i et ben eller en arm
- Ustabilitet
- Blærebesvær
- Visuelle symptomer
Omkring hver tiende mennesker med MS har ikke et tilbagefaldsforløb af sygdommen. Disse patienter har tendens til at have symptomer, der gradvist udvikler sig uden typiske tilbagefald. Patienter med den gradvist forværrede sygdom anses for at have primær progressiv dissemineret sklerose eller PPMS.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager primær progressiv dissemineret sklerose?
Ligesom med dissemineret sklerose generelt, kendes årsagen til PPMS ikke. Det menes, at sygdommen opstår hos mennesker, der er modtagelige for den på grund af en eller anden form for genetisk tendens. Det menes af nogle at være forårsaget af en trigger, måske en virus. Der kendes dog ingen specifik årsag til PPMS. PPMS er dog ikke smitsomt.
Hvilke andre sygdomme kan efterligne primær progressiv dissemineret sklerose?
Der er andre sygdomme, der kan ligne PPMS og skal overvejes. For eksempel arver nogle mennesker en tendens til stivhed og svaghed i benene; en familiehistorie kan være nyttig. Nogle mennesker med lave vitamin B12-niveauer kan udvikle følelsesløshed og stivhed i benene og vil vise ændringer i deres MR-scanninger. Af og til kan borreliose ligne MS. Nogle mennesker med virusinfektioner såsom HTLV-1 kan have et rygmarvssyndrom. Nogle gange kan diske eller ryggigt komprimere rygmarven, eller en tumor kan skubbe på rygmarven. Andre diagnoser bør overvejes, når diagnosen PPMS stilles.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres primær progressiv dissemineret sklerose?
De første trin i diagnosticering af PPMS kan kombinere en neurologisk historie og undersøgelse med resultater fra testning, primært MR-billeddannelse af hjernen og rygmarven, samt undersøgelser som evoked potentials og spinalvæsketestning.
Historien om et gradvist fremadskridende neurologisk problem – såsom svaghed på den ene side, ustabilitet eller følelsesløshed i benene – er karakteristisk. Tilstanden skal have været til stede i et eller flere år for at stille denne diagnose. Undersøgelsen skal vise ændringer, der tyder på sygdom i centralnervesystemet. MR-scanningen skal vise læsioner, der er karakteristiske for multipel sklerose. Spinalvæsken viser ofte, men ikke altid, oligoklonale bånd. Dette er et tegn på, at immunsystemet er aktivt omkring hjernen og rygmarven. De fremkaldte potentialer kan vise opbremsning i nerveledning i centralnervesystemet. Der bør ikke være nogen anden diagnose, der forårsager symptomerne.
Ledelse og behandling
Er der nogen behandling for primær progressiv dissemineret sklerose?
Standard FDA-godkendte lægemidler til MS (for eksempel interferoner, glatirameracetat, fingolimod) har ikke vist sig at være nyttige til at bremse udviklingen af PPMS. Ocrelizumab er det første FDA-godkendte lægemiddel til primær progressiv MS. Det ser ud til at bremse udviklingen af handicap.
I forhold til at gøre den fysiske funktion så god, som den kan være, vil mennesker med PPMS blive hjulpet af træning, udstrækning, fysisk og ergoterapi. Bevarelse af mobilitet og kondition er lige så vigtigt for mennesker med PPMS som for alle andre. Derudover er der medicin, som kan bruges til at behandle symptomer såsom blære- og tarmtrang, erektile problemer, spasticitet og smerter, hvis sådanne behandlinger er nødvendige.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen for primær progressiv dissemineret sklerose?
Som med multipel sklerose generelt varierer prognosen ved PPMS. De fleste mennesker begynder at få symptomer i en alder af omkring 50 år eller ældre, eller omkring 10 år senere, end det er typisk for tilbagevendende former for MS. En nylig canadisk undersøgelse viste, at mange mennesker med PPMS var i stand til at gå år efter en diagnose, men normalt havde patienter en tendens til at blive værre over tid. Denne forværring påvirkede normalt evnen til at gå og var mindre tilbøjelig til at forårsage visuelle symptomer eller rysten. Generelt er tænkning, hukommelse og intellekt relativt skånet med PPMS. Mennesker, der har PPMS, kan også have tarm-, blære- og/eller seksuelle problemer.
Ressourcer
Hvor kan jeg finde yderligere oplysninger om primær progressiv dissemineret sklerose (PPMS)?
Du finder muligvis følgende websteder og/eller organisationer nyttige:
- National Multiple Sclerosis Society
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Multiple Sclerosis Association of America
Discussion about this post