Pemphigoid

Typer af pemfigoid

Alle typer pemfigoid er forårsaget af dit immunsystem, der angriber sundt væv. De vises som udslæt og væskefyldte blærer. Typerne af pemfigoid er forskellige med hensyn til, hvor på kroppen blæredannelsen opstår, og hvornår den opstår.

Bulløs pemfigoid

I tilfælde af bulløs pemfigoid – den mest almindelige af de tre typer – forekommer hudblærer oftest på arme og ben, hvor der forekommer bevægelse. Dette omfatter områderne omkring leddene og på den nederste del af maven.

Cicatricial pemphigoid

Cicatricial pemphigoid, også kaldet slimhinde pemphigoid, henviser til blærer, der dannes på slimhinderne. Dette inkluderer:

• mund
• øjne
• næse
• hals
• kønsorganer

De mest almindelige berørte steder er mund og øjne. Udslæt og blærer kan begynde i et af disse områder og spredes til de andre, hvis de ikke behandles. Hvis det efterlades ubehandlet i øjnene, kan det forårsage ardannelse, som igen kan føre til blindhed.

Pemphigoid gestationis

Når blærer opstår under eller kort efter graviditeten, kaldes det pemfigoid gestationis. Det blev tidligere kaldt herpes gestationis, selvom det ikke er relateret til herpesvirus.

Blærerne udvikler sig typisk i andet eller tredje trimester, men kan forekomme når som helst under graviditeten eller op til seks uger efter fødslen. Vabler har tendens til at dannes på arme, ben og mave.

Årsager og risikofaktorer

Pemfigoid er en autoimmun sygdom. Det betyder, at dit immunsystem fejlagtigt begynder at angribe dit sunde væv. I tilfælde af pemfigoid skaber dit immunsystem antistoffer til at angribe vævet lige under dit ydre hudlag. Dette får hudlagene til at adskilles og resulterer i smertefulde blærer. Det er ikke fuldt ud forstået, hvorfor immunsystemet reagerer på denne måde hos mennesker, der lever med pemfigoid.

I mange tilfælde er der heller ingen specifik udløser for pemphigoid. I nogle tilfælde kan det dog være forårsaget af:

• visse medikamenter
• strålebehandling
• ultraviolet lysterapi

Mennesker med andre autoimmune lidelser har en højere risiko for at udvikle pemfigoid. Det er også mere almindeligt hos ældre end i nogen anden aldersgruppe og ser ud til at forekomme lidt mere hos kvinder end mænd.

Symptomer på pemphigoid

Det mest almindelige symptom på pemfigoid er blærer, der opstår på arme, ben, mave og slimhinder. Nældefeber og kløe er også almindelige. Blærerne har visse egenskaber, uanset hvor på kroppen de dannes:

• et rødt udslæt udvikler sig før blærerne
• blærerne er store og fyldt med væske, der normalt er klar, men som kan indeholde noget blod
• blærerne er tykke og brister ikke let
• huden omkring blærerne kan virke normal eller let rød eller mørk
• sprængte blærer er normalt følsomme og smertefulde

Diagnosticering af pemphigoid

Din hudlæge vil være i stand til at stille en ret sikker diagnose blot ved at undersøge dine blærer. Yderligere test vil være nødvendige for at ordinere den rigtige behandling.

Din læge vil måske udføre en hudbiopsi, som indebærer at fjerne små hudprøver fra de berørte områder. Laboratorieteknikere vil teste disse prøver for immunsystemets antistoffer, der er karakteristiske for pemfigoid. Disse antistoffer kan også påvises i dit blod, så du skal muligvis få udtaget en lille blodprøve.

Behandlinger for pemfigoid

Pemfigoid kan ikke helbredes, men behandlinger er normalt meget vellykkede til at lindre symptomer. Kortikosteroider, enten i pilleform eller topisk form, vil sandsynligvis være den første behandling, din læge ordinerer. Disse lægemidler reducerer inflammation og kan hjælpe med at helbrede blærerne og lindre kløe. De kan dog også forårsage betydelige bivirkninger, især ved langvarig brug, så din læge vil afskære dig fra kortikosteroiderne, når blæren er klaret op.

En anden behandlingsmulighed er at tage medicin, der undertrykker dit immunsystem, ofte i forbindelse med kortikosteroiderne. Immunsuppressiva hjælper, men de kan sætte dig i fare for andre infektioner. Visse antibiotika, såsom tetracyclin, kan også ordineres for at reducere betændelse og infektion.

Langsigtede udsigter

Med omfattende behandling er udsigterne for pemphigoid gode. De fleste mennesker reagerer godt på medicin. Sygdommen forsvinder ofte efter et par års behandling. Men pemphigoid kan vende tilbage når som helst, selv med korrekt behandling.

Hvis du udvikler uforklarlige blærer, skal du kontakte din læge. Hurtig diagnose og behandling vil hjælpe med at håndtere denne tilstand hurtigere.