Sapropterin anvendelser, bivirkninger og advarsler

Sapropterin

Generisk navn: sapropterin [ SAP-roe-TER-in ]

Mærkenavn: Kuvan
Doseringsformer: oralt pulver til rekonstitution (100 mg; 500 mg); oral tablet, opløselig (100 mg)
Lægemiddelklasse: Diverse stofskiftemidler

Hvad er sapropterin?

Phenylketonuri (PKU) er en lidelse, hvor kroppen ikke kan nedbryde phenylalanin. Forhøjede phenylalanin niveauer kan forårsage problemer med tænkning og adfærd.

Sapropterin bruges til at sænke blodniveauet af phenylalanin hos personer med en bestemt type PKU.

Sapropterin kan også bruges til formål, der ikke er anført i denne medicinvejledning.

Advarsler

Følg alle anvisninger på din medicinetikett og pakke. Fortæl hver af dine sundhedsudbydere om alle dine medicinske tilstande, allergier og al medicin, du bruger.

Før du tager denne medicin

Du bør ikke bruge sapropterin, hvis du er allergisk over for det.

Fortæl din læge, hvis du nogensinde har haft:

mavesår eller blødning; eller
ringe eller ingen appetit, eller hvis du er underernæret.

Det vides ikke, om sapropterin vil skade et ufødt barn. Fortæl det til din læge, hvis du er gravid eller planlægger at blive gravid.

Hvis du er gravid, kan dit navn være opført i et graviditetsregister for at spore virkningerne af sapropterin på barnet.

Det vides ikke, om sapropterin udskilles i modermælken, eller om det kan skade en ammende baby. Fortæl det til din læge, hvis du ammer.

Sapropterin er ikke godkendt til brug af nogen yngre end 1 måned gammel.

Hvordan skal jeg tage sapropterin?

Følg alle anvisninger på din receptetikette og læs alle medicinvejledninger eller instruktionsark. Din læge kan lejlighedsvis ændre din dosis. Brug medicinen nøjagtigt som anvist.

Læs og følg omhyggeligt enhver brugsanvisning, der følger med din medicin. Spørg din læge eller apoteket, hvis du ikke forstår disse instruktioner.

Sapropterin kan få phenylalaninniveauet til at blive for lavt hos børn under 7 år, der bruger denne medicin.

Ældre børn kan muligvis bruge sapropterin i længere tid end yngre børn. Følg din læges doseringsinstruktioner meget nøje.

Tag medicinen sammen med mad på samme tidspunkt hver dag.

Du kan sluge tabletten hel eller opløse den i 4 til 8 ounces vand eller æblejuice.

Det vil tage et par minutter, før tabletten er opløst, og du kan se små stykker i væsken. Disse stykker er sikre for dig at sluge.
Rør blandingen og drik derefter det hele inden for 15 minutter efter tabletten er opløst.
For at få hele dosis, tilsæt lidt mere vand til det samme glas, hvirvl forsigtigt rundt og drik med det samme.
Du kan også knuse tabletten og blande den med en lille mængde blød mad såsom budding eller æblemos.

Pulveret til oral opløsning skal opløses i 4 til 8 ounces vand eller æblejuice.

Hvis du giver denne medicin til en baby, der vejer mindre end 22 pund, kan du opløse pulveret i så lidt som 1 teskefuld vand eller æblejuice. Giv derefter væsken til barnet ved hjælp af en oral doseringssprøjte. Hvis du ikke har en doseringssprøjte, så spørg dit apotek om en.
Rør blandingen og drik derefter det hele inden for 30 minutter efter, at pulveret er opløst.
Du kan også blande pulveret med en lille mængde blød mad såsom budding eller æblemos.
Sørg for, at pulveret er helt opløst, før du drikker eller spiser blandingen.

Sapropterin doser er baseret på vægt (især hos børn og teenagere). Dit dosisbehov kan ændre sig, hvis du tager på eller taber dig.

Du skal muligvis følge en speciel diæt, mens du bruger sapropterin. Følg alle instruktioner fra din læge eller diætist. Lær om de fødevarer, du skal spise eller undgå for at hjælpe med at kontrollere din tilstand.

Mens du bruger sapropterin, kan du få brug for hyppige blodprøver.

Opbevares ved stuetemperatur væk fra fugt og varme. Hold flasken tæt lukket, når den ikke er i brug.

Hvad sker der, hvis jeg glemmer en dosis?

Tag medicinen så snart du kan, men spring den glemte dosis over, hvis det næsten er tid til din næste dosis. Tag ikke to doser på en dag.

Hvad sker der, hvis jeg overdosis?

Søg akut lægehjælp eller ring til Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.

Hvad skal jeg undgå, mens jeg tager sapropterin?

Følg din læges instruktioner om eventuelle restriktioner for mad, drikkevarer eller aktivitet.

Sapropterin bivirkninger

Få akut lægehjælp, hvis du har tegn på en allergisk reaktion: nældefeber, udslæt; hvæsende vejrtrækning, hoste, besværlig vejrtrækning; kvalme, svimmelhed; rødmen (varme, rødme eller prikkende følelse); hævelse af dit ansigt, læber, tunge eller hals.

Sapropterin kan forårsage alvorlige bivirkninger. Ring til din læge med det samme, hvis du har:

adfærdsændringer, anfald eller problemer med tale;
tab af appetit, synkebesvær, halssmerter, alvorligt ubehag eller smerter i maven, kvalme, opkastning;
blodig eller tjæreagtig afføring, hoste blod eller opkast, der ligner kaffegrums; eller
hyperaktiv adfærd.

Almindelige bivirkninger af sapropterin kan omfatte:

hovedpine;
diarré;
opkastning; eller
løbende eller tilstoppet næse, ondt i halsen, hoste.

Dette er ikke en komplet liste over bivirkninger, og andre kan forekomme. Ring til din læge for lægehjælp om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.

Sapropterin doseringsoplysninger

Sædvanlig voksendosis for phenylketonuri:

Startdosis: 10 til 20 mg/kg oralt én gang dagligt
-Phenylalanin (Phe) niveauer i blodet skal måles efter 1 uge og derefter periodisk; dosis bør øges til 20 mg/kg/dag, hvis blodets Phe-niveauer ikke er faldet
Vedligeholdelsesdosis: Når respons er blevet etableret, bør dosis justeres inden for intervallet 5 til 20 mg/kg/dag i henhold til biokemisk respons.

Ikke-respondere:
-Patienter, hvis phenylalaninniveauer ikke falder ved behandling med 20 mg/kg/dag i 1 måned, bør betragtes som ikke-reagerende, og behandlingen bør seponeres.

Kommentarer:
-Dette lægemiddel bør bruges sammen med en phenylalanin-begrænset diæt.
-Eksisterende protein- og Phe-indtag i kosten bør ikke ændres i evalueringsperioden
-Responsen på behandlingen bestemmes af ændringer i blodets phenylalaninniveauer.

Anvendelse: Til at reducere phenylalaninniveauer i blodet hos patienter med hyperphenylalaninæmi på grund af tetrahydrobiopterin-(BH4-)-responsiv phenylketonuri (PKU).

Sædvanlig pædiatrisk dosis for phenylketonuri:

1 måned til 6 år:
-Startdosis: 10 mg/kg oralt én gang dagligt

7 år eller ældre:
-Startdosis: 10 til 20 mg/kg oralt én gang dagligt

-Mål phenylalaninniveauer i blodet efter 1 uge og derefter periodisk; dosis bør øges til 20 mg/kg/dag, hvis blodets phenylalaninniveau ikke er faldet
Vedligeholdelsesdosis: Når respons er blevet etableret, bør dosis justeres inden for intervallet 5 til 20 mg/kg/dag i henhold til biokemisk respons.

Ikke-respondere:
-Patienter, hvis phenylalaninniveauer ikke falder ved behandling med 20 mg/kg/dag i 1 måned, bør betragtes som ikke-reagerende, og behandlingen bør seponeres.

Anvendelse: Til at reducere phenylalaninniveauer i blodet hos patienter med hyperphenylalaninæmi på grund af tetrahydrobiopterin-(BH4-)-responsiv phenylketonuri (PKU).

Hvilke andre lægemidler vil påvirke sapropterin?

Fortæl din læge om al din anden medicin, især:

levodopa;
methotrexat;
kræft medicin; eller
medicin til behandling af impotens eller pulmonal arteriel hypertension – sildenafil (Viagra, Revatio), avanafil (Stendra), tadalafil (Adcirca, Cialis) vardenafil (Levitra, Staxyn).

Denne liste er ikke komplet. Andre lægemidler kan påvirke sapropterin, herunder receptpligtig og håndkøbsmedicin, vitaminer og naturlægemidler. Ikke alle mulige lægemiddelinteraktioner er angivet her.

Yderligere information

Husk, opbevar denne og al anden medicin utilgængeligt for børn, del aldrig din medicin med andre, og brug kun denne medicin til den ordinerede indikation.

Kontakt altid din sundhedsudbyder for at sikre, at de oplysninger, der vises på denne side, gælder for dine personlige forhold.