Paragangliom: diagnose og behandling

Hvad er paragangliom?

Et paragangliom er en unormal vækst af celler, der dannes fra en bestemt type nervecelle, der findes i hele kroppen. Disse specifikke nerveceller (chromaffinceller) udfører vigtige funktioner i kroppen, herunder regulering af blodtryk.

Når chromaffinceller bliver unormale, kan de danne vækst (tumorer). Når tumorer opstår i binyrerne, kaldes de feokromocytomer. Når tumorer sker andre steder i kroppen, kaldes de paragangliomer.

Paragangliomas er normalt ikke-kræftfremkaldende (godartede). Men nogle paragangliomer kan blive kræftformede (ondartede) og spredes (metastaseres) til andre dele af kroppen.

Paragangliomas er sjældne tumorer. De kan forekomme i alle aldre, men de diagnosticeres oftest hos voksne mellem 30 og 50. De fleste paragangliomer har ingen kendt årsag, men nogle er forårsaget af genmutationer, der overføres fra forældre til børn.

Paragangliomaceller udskiller almindeligvis hormoner kendt som catecholaminer eller adrenalin. Denne proces kan forårsage episoder med forhøjet blodtryk, hurtig hjerterytme, svedtendens, hovedpine og rysten.

Paragangliombehandling involverer oftest kirurgi for at fjerne tumoren. Hvis paragangliomet er kræft eller spredes til andre områder af kroppen, kan yderligere behandlinger overvejes.

Diagnose af paragangliom

Test brugt til diagnosticeret paragangliom inkluderer:

• Blod- og urinprøver. Din læge kan anbefale blodprøver og urinprøver for at måle niveauet af hormoner i din krop. Disse tests kan påvise ekstra hormoner produceret af paragangliomaceller eller en tumormarkør kaldet chromogranin A.
• Billedbehandlingstest. Billeddannelsestest skaber billeder af paragangliomet for at hjælpe din læge med bedre at forstå omfanget af tumoren og hjælpe med at bestemme de bedste behandlingsmuligheder. Test kan omfatte MR, CT og specialiseret nuklearmedicinsk billeddannelse, såsom en metaiodobenzylguanidin (MIBG) -scanning og en positronemissionstomografi (PET) -scanning.
• Genetisk test. Paragangliomas er undertiden forårsaget af genmutationer, der kan overføres fra forældre til børn. Genetisk test kan anbefales som en del af din pleje.

Paragangliomas er sjældne, og mange læger har sjældent taget sig af en person med denne sygdom. Spørg din læge om hans eller hendes oplevelse af behandling af paragangliom. Hvis du føler dig ubehagelig med din læges erfaring med denne sjældne sygdom, skal du overveje at søge en anden mening fra en læge, der har specialiseret sig i pleje af mennesker med paragangliomas og andre neuroendokrine tumorer.

Behandling af paragangliom

Dine behandlingsmuligheder afhænger af, hvor dit paragangliom er placeret, om det har spredt sig til andre områder af kroppen eller ej, og om det producerer overskydende hormoner, der forårsager symptomer eller ej.

Paragangliombehandling indebærer normalt operation. Hvis paragangliomcellerne producerer hormoner, er det nødvendigt at blokere hormonerne, før du fortsætter med behandlingen. Normalt gøres dette med medicin. Hvis paragangliomet ikke kan fjernes fuldstændigt under en operation, eller hvis det spredes til andre dele af kroppen, kan yderligere behandlinger overvejes.

Behandlingsmuligheder inkluderer:

• Behandlinger til kontrol af hormoner produceret af tumoren. Hvis dit paragangliom producerer overskydende hormoner, kan du få brug for behandlinger for at reducere hormonniveauer og kontrollere symptomer. Det er nødvendigt at sænke og kontrollere hormonniveauerne, før du begynder behandling med paragangliom.

  Medicin, der bruges til at kontrollere hormonniveauer, inkluderer alfablokkere, betablokkere og calciumkanalblokkere. Andre foranstaltninger kan omfatte at spise en diæt med højt natriumindhold og drikke rigeligt med væsker.

• Kirurgi. Kirurgi bruges til at fjerne paragangliomet. Selvom paragangliomet ikke kan fjernes fuldstændigt, kan din læge anbefale en operation for at fjerne så meget som muligt.

  Hvis dit paragangliom producerer overskydende hormoner, skal du muligvis tage medicin inden operation for at kontrollere hormonerne. Når paragangliomer, der producerer hormoner, forstyrres, såsom under operation, kan overskydende hormoner frigøres og forårsage alvorlige problemer.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruger højenergistråler, såsom røntgenstråler og protoner, til at kontrollere tumorvækst. Strålebehandling kan anbefales, hvis paragangliomet ikke kan fjernes fuldstændigt med kirurgi. Det kan også bruges til at lindre smerter forårsaget af et paragangliom, der spreder sig til andre dele af kroppen.

  En specialiseret type strålebehandling kaldet stereotaktisk kropsstrålebehandling involverer at rette mange stråler mod tumoren. Bjælkerne er nøjagtigt rettet mod paragangliomcellerne, så der er minimal risiko for skade på nærliggende sundt væv.

• Termisk ablationsbehandling. Termisk ablationsbehandling bruger varme eller kulde til at dræbe tumorceller og kontrollere væksten af ​​paragangliomet. Dette kan være en mulighed i visse situationer, såsom når et paragangliom spreder sig til andre områder af kroppen, såsom knogler eller lever.

  En type termisk ablationsbehandling kaldet radiofrekvensablation bruger elektrisk energi til opvarmning af tumorcellerne. En anden type behandling kaldet kryoablation bruger kold gas til at fryse tumorcellerne.

• Kemoterapi. Kemoterapi bruger stoffer til at ødelægge hurtigt voksende celler, såsom kræftceller. Hvis dit paragangliom har spredt sig, kan din læge anbefale kemoterapi for at hjælpe med at mindske tumorer. Hvis dit paragangliom producerer overskydende hormoner, modtager du medicin til at kontrollere hormonniveauerne, inden du gennemgår kemoterapi.
• Målrettet lægemiddelterapi. Målrettede lægemiddelbehandlinger fokuserer på specifikke abnormiteter i kræftceller. Ved at blokere disse abnormiteter kan målrettede lægemiddelbehandlinger sænke væksten af ​​kræftceller eller få dem til at dø.
• Lægemidler, der leverer stråling mere direkte til tumorceller. Lægemidler, der kombinerer et kemikalie, der opsøger paragangliomaceller med et radioaktivt stof, kan levere stråling direkte til tumorcellerne. Disse behandlinger kan være en mulighed for et paragangliom, der spredes til andre dele af kroppen.
• Kliniske forsøg. Kliniske forsøg er studier af nye behandlinger eller nye måder at bruge eksisterende behandlinger på. Hvis du er interesseret i kliniske forsøg, skal du tale med din læge om dine muligheder. Sammen kan du overveje fordele og risici ved eksperimentelle behandlinger.
• Vågent venter. I visse situationer, f.eks. Hvis paragangliomet vokser langsomt og ikke forårsager symptomer, kan din læge anbefale mod øjeblikkelig behandling. I stedet kan din læge overvåge din tilstand under regelmæssige opfølgningsaftaler.