Hvad er toksisk epidermal nekrolyse (TEN)?

Årsager

Fordi TEN er så sjælden, er det ikke fuldt ud forstået. Det er typisk forårsaget af en unormal reaktion på medicin. Nogle gange er det svært at identificere den underliggende årsag til TEN.

Medicin

Den mest almindelige årsag til TEN er en unormal reaktion på medicin. Det er også kendt som en farlig type lægemiddeludslæt og er ansvarlig for op til 95 procent af TEN tilfælde.

Ofte opstår tilstanden inden for de første 8 uger efter at have taget lægemidlet.

Følgende medicin er oftest forbundet med TEN:

• krampestillende midler
• oxicams (non-steroidt antiinflammatorisk lægemiddel)
• sulfonamid antibiotika
• allopurinol (til gigt og forebyggelse af nyresten)
• nevirapin (anti-HIV lægemiddel)

Infektioner

I meget sjældne tilfælde er en TEN-lignende sygdom forbundet med en infektion af en bakterie kendt som Mycoplasma pneumoniaesom forårsager en luftvejsinfektion.

Symptomer

Symptomerne på TEN er forskellige for hver person. I de tidlige stadier forårsager det normalt influenzalignende symptomer. Dette kan omfatte:

• feber
• kropssmerter
• røde, stikkende øjne
• synkebesvær
• løbende næse
• hoste
• ondt i halsen

Efter 1 til 3 dage skaller huden med eller uden blærer. Disse symptomer kan udvikle sig inden for flere timer eller dage.

Andre symptomer omfatter:

• røde, lyserøde eller lilla pletter
• smertefuld hud
• store, rå hudområder (erosion)
• symptomer spredes til øjne, mund og kønsorganer

Visuelle eksempler

Det primære symptom på TEN er smertefuld afskalning af huden. Efterhånden som tilstanden skrider frem, spreder peelingen sig hurtigt i hele kroppen.

Nedenfor er visuelle eksempler på TEN.

Forbindelse med Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er ligesom TEN en alvorlig hudlidelse forårsaget af et lægemiddel eller sjældent forbundet med en infektion. De to tilstande er på det samme sygdomsspektrum og adskiller sig baseret på mængden af ​​involveret hud.

SJS er mindre alvorlig. For eksempel i SJS er mindre end 10 procent af kroppen påvirket af hudafskalning. I TEN er mere end 30 procent berørt.

SJS er dog stadig en alvorlig tilstand. Det kræver også øjeblikkelig akut lægehjælp.

SJS og TEN overlapper ofte hinanden, så tilstandene omtales nogle gange som Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse eller SJS/TEN.

Risikofaktorer

Selvom enhver, der tager medicin, kan udvikle TEN, har nogle mennesker en højere risiko.

Mulige risikofaktorer omfatter:

• Ældre alder. TEN kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mere sandsynligt, at det påvirker ældre voksne.
• Køn. Kvinder kan have en højere risiko for TEN.
• Svækket immunforsvar. Mennesker med et svækket immunsystem er mere tilbøjelige til at udvikle TEN. Dette kan forekomme på grund af tilstande som kræft eller HIV.
• AIDS. SJS og TEN er 1.000 gange mere almindelige hos mennesker med AIDS.
• Genetik. Risikoen er højere, hvis du har HLA-B*1502-allelen, som er mest almindelig hos mennesker af sydøstasiatisk, kinesisk og indisk afstamning. Genet kan øge din risiko for TEN, når du tager et bestemt lægemiddel.
• Familie historie. Du kan være mere tilbøjelig til at udvikle TEN, hvis en nærmeste pårørende har haft tilstanden.
• Tidligere lægemiddelreaktioner. Hvis du har udviklet TEN efter at have taget et bestemt lægemiddel, har du en øget risiko, hvis du tager den samme medicin.

Diagnose

En læge vil bruge en række forskellige tests til at diagnosticere dine symptomer. Dette kan omfatte:

• Fysisk eksamen. Under en fysisk undersøgelse vil en læge inspicere din hud for afskalning, ømhed, slimhindepåvirkning og infektion.
• Medicinsk historie. For at forstå dit generelle helbred, vil en læge spørge om din sygehistorie. De vil også gerne vide, hvilke stoffer du tager, inklusive enhver ny medicin taget i de sidste to måneder, samt eventuelle allergier, du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi fjernes et prøvestykke af berørt hudvæv fra din krop og sendes til et laboratorium. En specialist vil bruge et mikroskop til at undersøge vævet og se efter tegn på TEN.
• Blodprøve. En blodprøve kan hjælpe med at identificere tegn på infektion eller andre problemer med indre organer.
• Kulturer. En læge kan også lede efter en infektion ved at bestille en blod- eller hudkultur.

Mens lægen normalt er i stand til at diagnosticere TEN med en fysisk undersøgelse alene, udføres en hudbiopsi ofte for at bekræfte diagnosen.

Behandling

I alle tilfælde omfatter behandlingen at seponere det lægemiddel, der forårsagede din reaktion.

Andre behandlingsformer afhænger af flere faktorer, såsom:

• din alder
• dit generelle helbred og sygehistorie
• sværhedsgraden af ​​din tilstand
• de berørte kropsområder
• din tolerance over for visse procedurer

Behandlingen vil omfatte:

• Hospitalsindlæggelse. Alle med TEN skal passes i en forbrændingsenhed.
• Salver og bandager. Korrekt sårpleje vil forhindre yderligere hudskader og beskytte den rå hud mod væsketab og infektion. For at beskytte din hud vil dit hospitalsteam bruge aktuelle salver og sårforbindinger.
• Intravenøs (IV) væske og elektrolytter. Omfattende forbrændingslignende hudtab, især i TEN, fører til væsketab og elektrolyt-ubalance. Du vil blive givet IV væske og elektrolytter for at minimere risikoen. Dit hospitalsteam vil nøje overvåge dine elektrolytter, status for dine indre organer og din overordnede væskestatus.
• Isolation. Da hudskader af TEN øger risikoen for infektion, vil du blive isoleret fra andre og potentielle smittekilder.

Medicin, der bruges til at behandle TEN omfatter:

• Antibiotika. Næsten alle med TEN får antibiotika for at forebygge eller behandle eventuelle infektioner.
• Intravenøst ​​immunoglobulin G (IVIG). Immunoglobuliner er antistoffer, der hjælper dit immunsystem. IVIG bruges nogle gange til at kontrollere reaktionen. Dette er en off-label brug af IVIG.
• TNF alfa-hæmmer etanercept og immunsuppressiv cyclosporin. Det er lovende behandlinger, som ofte anbefales af eksperter i behandlingen af ​​TEN. Dette er en off-label brug af begge lægemidler.

Specifikke kropsdele kan have behov for forskellige behandlinger. For eksempel, hvis din mund er påvirket, kan en specifik receptpligtig mundskyl bruges som supplement til andre behandlinger.

Dit hospitalsteam vil også nøje overvåge dine øjne og kønsorganer for tegn. Hvis de opdager nogen tegn, vil de bruge specifikke topiske behandlinger for at forhindre komplikationer, såsom synstab og ardannelse.

I øjeblikket er der ingen standardbehandling for TEN. Behandlingen kan variere afhængigt af hospitalet. For eksempel kan nogle hospitaler bruge IVIG, mens andre kan bruge en kombination af etanercept og cyclosporin.

Etanercept og cyclosporin er i øjeblikket ikke godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af TEN. De kan dog bruges off-label til dette formål. Off-label brug betyder, at din læge kan ordinere et lægemiddel til en tilstand, som det ikke er godkendt til, hvis de mener, at du kan have gavn af lægemidlet. Lær mere om off-label brug af receptpligtig medicin.

Outlook

Dødeligheden for TEN er cirka 30 procent, men kan være endnu højere. Men mange faktorer påvirker dit individuelle syn, herunder din:

• alder
• overordnet helbred
• sværhedsgraden af ​​din tilstand, inklusive involveret kropsoverflade
• behandlingsforløb

Generelt kan restitution tage 3 til 6 uger. Mulige langsigtede effekter omfatter:

• misfarvning af huden
• ardannelse
• tør hud og slimhinder
• hårtab
• vandladningsbesvær
• nedsat smag
• genitale abnormiteter
• synsforandringer, herunder tab

Tag væk

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en alvorlig nødsituation. Som en livstruende hudtilstand kan den hurtigt føre til dehydrering og infektion. Søg straks lægehjælp, hvis du eller en du kender har symptomer på TEN.

Behandlingen omfatter hospitalsindlæggelse og indlæggelse på brandsårsafdeling. Dit hospitalsteam vil prioritere sårpleje, væskebehandling og smertebehandling. Det kan tage op til 6 uger at få det bedre, men tidlig behandling vil forbedre din bedring og dine udsigter.