Dermatofibrosarcoma protuberans

Oversigt

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er en meget sjælden type hudkræft, der begynder i bindevævsceller i det midterste lag af din hud (dermis).

Dermatofibrosarcoma protuberans kan i første omgang fremstå som et blå mærke eller et ar. Efterhånden som det vokser, kan der dannes klumper af væv (protuberans) nær hudens overflade. Denne hudkræft dannes ofte på arme, ben og bagagerum.

Dermatofibrosarcoma protuberans vokser langsomt og spredes sjældent ud over huden.

Diagnose af dermatofibrosarcoma protuberans

Test og procedurer, der anvendes til at diagnosticere dermatofibrosarcoma protuberans inkluderer:

• Hudundersøgelse. Din læge vil omhyggeligt inspicere din hud for at forstå din tilstand.
• Hudbiopsi. Din læge vil fjerne en lille mængde væv til test. Specialiserede laboratorietests kan afgøre, om kræftceller er til stede.
• Billedbehandlingstest. I visse tilfælde kan din læge anbefale billeddannelsestest, såsom en MR, for bedre at forstå omfanget af din kræft og for at hjælpe med planlægning af behandlingen.

Behandling af dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans behandling involverer typisk kirurgi for at fjerne kræften. Andre behandlinger kan bruges til at dræbe kræftceller, der kan forblive efter operationen.

Behandlingsmuligheder kan omfatte:

• Kirurgi for at fjerne kræften. For de fleste kræftformer kan din læge anbefale en procedure til fjernelse af kræften og noget af det sunde væv, der omgiver det (excisionskirurgi med en normal vævsmargin). Dette gør det mere sandsynligt, at alle kræftceller fjernes under operationen.
• Mohs kirurgi. Mohs-kirurgi er en specialiseret operation, der involverer gradvis fjernelse af tynde lag af kræftholdig hud, indtil kun kræftfrit væv er tilbage. Efter at hvert hudlag er fjernet, undersøges det for tegn på kræft. Processen fortsætter, indtil der ikke er tegn på kræft.

  Mohs kirurgi kan være særlig nyttig til behandling af større kræftformer, fordi dermatofibrosarcoma protuberans har tendens til at vokse i en uregelmæssig form, der gør det vanskeligt at fjerne det fuldstændigt.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruger kraftige energistråler, såsom røntgenstråler og protoner, til at dræbe kræftceller. Din læge kan anbefale strålebehandling, hvis al din kræft ikke kunne fjernes under operationen.
• Målrettet terapi. Målrettet terapi bruger stoffer, der angriber kræftceller ved at fokusere på bestemte træk, der gør dem sårbare. Nogle mennesker med dermatofibrosarcoma protuberans har kræftceller, der producerer et overskydende protein. Et lægemiddel kaldet imatinib (Gleevec) kan målrette mod disse celler og få dem til at dø. Din læge kan anbefale denne behandling, hvis din kræft vender tilbage efter operationen.
• Kliniske forsøg. Kliniske forsøg for at teste nye behandlinger kan være en mulighed. Spørg din læge, om du er berettiget til at deltage i et klinisk forsøg.