Hvad er akrocyanose?

Hvad er akrocyanose?

Acrocyanosis er en funktionel perifer vaskulær lidelse, der er kendetegnet ved mørk plettet misfarvning eller cyanose i hænder, fødder og undertiden ansigtet.

Acrocyanosis er forårsaget af vasospasme i de små hudkar som reaktion på kulde. Dette kan være en primær eller sekundær lidelse.^1,2

Hvem får akrocyanose?

Primær akrocyanose forekommer oftest hos unge og unge voksne (debut er ofte i alderen 20-30).^1,2

• Denne lidelse forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd.
• Akrocyanose ses sjældent hos børn eller kvinder efter overgangsalderen.
• Acrocyanosis kan eksistere sammen med chilblains, erythromelalgi eller Raynaud fænomen.

Sekundær akrocyanose kan forekomme i alle aldre afhængigt af den bagvedliggende årsag.

Hvad forårsager akrocyanose?

Årsager til akrocyanose afhænger af, om det er en primær eller sekundær lidelse.^1–3

Primær akrocyanose

Primær akrocyanose er genetisk bestemt eller af ukendt oprindelse. Primær akrocyanose er ikke forbundet med okklusiv arteriel sygdom. Kronisk vasospasme af små kutane arterioler eller vener resulterer i sekundær dilatation af kapillærer og sub-papillær venøs plexus.

Sekundær akrocyanose

Medvirkende faktorer, der fører til sekundær akrocyanose, kan omfatte:

• Hypoxæmi, ofte på grund af lungesygdom eller rygetobak
• Bindevævssygdomme (for eksempel: granulomatose med polyangiitis, reumatoid arthritis, lupus erythematosus, overlapningssyndrom)
• Svulster (for eksempel: Hodgkin lymfom, kræft i æggestokkene)
• Occlusive arterielle sygdomme (perifer vaskulær sygdom)
• Spiseforstyrrelser og underernæring
• Hæmatologiske lidelser
• Narkotika og toksiner
• Infektioner
• Atopisk dermatitis
• Arvelige sygdomme (for eksempel mitokondrie sygdom, Downs syndrom, Ehlers-Danlos syndrom)
• Spædbarn
• Buerger sygdom
• Rygmarvsskade
• Atrofisk rhinitis
• Psykiatriske / psykologiske årsager

Hvad er de kliniske træk ved akrocyanose?

Primær akrocyanose

Primær akrocyanose opstår med bilateral, symmetrisk, smertefri og vedvarende blå misfarvning af fingre og tæer. Acrocyanosis kan strække sig til hænder, fødder og ansigt. Pres på et område med blanchering fører til en langsom og uregelmæssig tilbagevenden af ​​blod fra periferien mod midten (Crocq-tegn). Arterielle impulser er normale, og der er ingen proximal bleghed, sårdannelse eller koldbrand. ^1,2,4

Kliniske træk ved akrocyanose kan også omfatte:

• Hyperhidrose af hænder og fødder
• Kolde hænder og fødder
• Hævelse af cifre

Sekundær akrocyanose

Symptomerne på sekundær akrocyanose varierer afhængigt af den bagvedliggende årsag. Sekundær akrocyanose er ofte asymmetrisk og er forbundet med smerter og vævsskader (blå tå syndrom).

Tegn på en primær lidelse kan være til stede.

Hvordan diagnosticeres akrocyanose?

Klinisk diagnose af akrocyanose er baseret på patientens generelle udseende og distribution og vedholdenhed af cyanose.^1,2,5

Hos unge voksne, hvor diagnosen sandsynligvis er primær acrocyanose, kræves kun begrænsede undersøgelser.

Hos ældre voksne, eller hvis der er atypiske træk som smerte og asymmetri af akrocyanose, kræves en målrettet historie, undersøgelse og undersøgelser for at bestemme årsagen. Undersøgelser kan omfatte:

• Pulsoximetri
• Urinanalyse
• Fuldt blodtal, C-reaktivt protein, ESR
• Standard biokemi inklusive lever- og nyrefunktion
• Streptokoktitre
• Autoantistoffer
• Immunoglobuliner og plasmaelektroforese
• Suppleringsundersøgelser
• Røntgen af ​​brystet
• Arterielle og venøse blodgasmålinger
• Hudbiopsi
• Neglefold-kapillaroskopi (for at skelne mellem primær cyanose og bindevævssygdomme i tidligt stadium).

Hvad er behandlingsmetoden for acrocyanose?

Behandling af primær akrocyanose

Behandling er ikke påkrævet for de fleste patienter med acrocyanose, og farmakologisk intervention er sjældent nødvendig.^1,5 Patienten skal forsikres om, at primær acrocyanose er harmløs. Indstillinger for aktiv ledelse kan omfatte:

• Adfærdsmæssige foranstaltninger, såsom undgåelse af kuldeeksponering og traumer
• Psykofysiologiske tiltag, såsom træning i biofeedback, refleksbehandling og hypnose.

Bemærk, at vasodilatatorer, såsom calciumkanalblokkere, ikke er nyttige (i modsætning til fænomenet Raynaud).

• Der er begrænset dokumentation for fordel ved bioflavonoider, nikotinsyrederivater, adrenerge blokkere, topisk minoxidil, cyclandelat, rutinforbindelser og bromocriptin.
• Sympathectomy kan overvejes i meget alvorlige tilfælde.

Sekundær akrocyanose

Behandling af sekundær akrocyanose afhænger af den bagvedliggende årsag.

Primær akrocyanose er en godartet tilstand, der normalt forsvinder i middelalderen uden langsigtede følgevirkninger.

Sekundær akrocyanose kan løses ved behandling af primær årsag. Fordi de patologiske mekanismer, der forårsager sekundær acrocyanose, varierer, varierer også prognosen.