Hvad skal man vide om cystisk fibrose og diabetes

Cystisk fibrose-relateret diabetes (CFRD) er en almindelig komplikation af cystisk fibrose. Det deler nogle funktioner med type 1 og type 2 diabetes, men er en separat tilstand. Det kan forkorte den forventede levetid, men kan behandles med insulin.

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig lidelse, der forårsager problemer med forskellige organer i kroppen, herunder bugspytkirtlen. Som et resultat kan det forårsage en komplikation kendt som cystisk fibrose-relateret diabetes (CFRD), som betragtes som en separat tilstand og påvirker 40 % til 50 % af voksne med CF.

CFRD er blevet mere almindelige gennem årene, efterhånden som den forventede levetid for personer med CF er steget. Mennesker med CFRD kan opleve nogle af de samme virkninger som personer med type 1- eller type 2-diabetes, herunder en stigning i blodsukkerniveauet (glukoseniveauer) og et muligt behov for at bruge supplerende insulin til at regulere blodsukkeret.

Denne artikel vil forklare mere om CFRD og hvordan det relaterer til diabetes generelt, samt aspekter af håndtering af tilstanden, som du måske ønsker at diskutere med dit sundhedsteam.

Hvordan hænger CFRD sammen med diabetes?

CFRD har træk ved både type 1 og type 2 diabetes. Det er dog en særskilt tilstand, der starter på en anden måde og kan have forskellige symptomer.

Type 1-diabetes er forårsaget af, at kroppen angriber insulinproducerende celler i bugspytkirtlen og kan udløses af vira eller miljøfaktorer.

Type 2-diabetes er forårsaget af livsstil og genetiske faktorer, der fører til insulinresistens.

Hvad er symptomerne på CFRD?

Mest mennesker med CFRD har ikke symptomer, når de får en diagnose.

For eksempel, selvom overdreven vandladning (polyuri) og overdreven tørst (polydipsi) er symptomer på diabetes mellitus, gør personer med CFRD det ikke typisk har et af disse symptomer.

Mulige symptomer på CFRD omfatter:

vægttab
problemer med at tage på i vægt
bremset vækst
problemer med lungefunktionen
træthed

Mens bare 2 % af børn og 20 % af unge med CF udvikler CFRD, vækstsymptomer typisk starte et par år før diagnosen og kan forekomme, selvom et barn får passende ernæring.

Det er vigtigt at overvåge væksten hos et barn med CF for at observere disse ændringer.

Mest tilfælde af CFRD begynder i voksenalderen. Din læge kan foreslå at have en oral glukosetolerancetest hvert år for at overvåge denne tilstand.

Hvad forårsager CFRD?

De nøjagtige fysiologiske processer, der forårsager CFRD er ikke helt forstået.

Forskere mener dog, at nedsat bugspytkirtelfunktion kan stamme fra problemer med CFTR gen. Problemer med dette gen kan spille en rolle i kroppens evne til at frigive insulin i passende mængder til at regulere blodsukkeret.

“Diabetes” er et paraplyudtryk, der bruges til at beskrive stofskiftesygdomme forårsaget af ændringer i blodsukkerniveauet. Ved CFRD er disse ændringer forårsaget af betændelse i bugspytkirtlen. De berørte CFTR genet forårsager sekret i bugspytkirtlen til at være tykt og klistret, hvilket fører til fedtinfiltration og ardannelse (fibrose) i bugspytkirtlen.

Når bugspytkirtlens funktion er nedsat, kan den ikke udskille insulin effektivt for at sænke blodsukkeret. Høje niveauer af glukose i kroppen over tid kan føre til insulinresistens og til gengæld diabetes.

Steroidmedicin, der bruges til at behandle CF, kan også føre til insulinresistens og diabetes.

Kan du udvikle CFRD-komplikationer?

Du kan udvikle diabeteskomplikationer over tid, især hvis du har forhøjede glukoseniveauer over tid. Ligesom diabetes kan CFRD give komplikationer.

De vigtigste komplikationer forbundet med CFRD er nedsat lungefunktion og forkortet forventet levetid.

Men andre CFRD-komplikationer ligner dem, som personer med type 1- eller type 2-diabetes kan udvikle:

neuropati (nerveproblemer)
gastropati (mavesygdomme)
retinopati (øjenproblemer)
mikroalbuminuri (højt proteinindhold i urinen)

Hvordan behandles CFRD?

Målet med behandlingen af CFRD er at regulere blodsukkeret, forbedre vægtøgningen og beskytte lungefunktionen.

Læger behandler CFRD ved at overvåge glukoseniveauer og ordinere insulin, som er det samme hormon, der dannes af din bugspytkirtel. Insulinet injiceres eller afgives gennem en insulinpumpeanordning i fedtet under din hud. Afhængigt af hvilken type insulin du tager, vil den regulere dit blodsukker over en periode.

Mængden af insulin du tager før et måltid vil afhænge af kulhydratforholdet i måltidet. Hvis du oplever fastende hyperglykæmi eller får kontinuerlig fodring gennem en gastrostomisonde (G-sonde), kan du have andre insulinbehov som anvist af din læge.

Din læge kan opfordre dig til at opretholde en bestemt diæt (et konstant niveau af kalorier), før du starter insulin for at få mest drage fordel af insulinbehandling.

Hvad er udsigterne for mennesker med CFRD?

CFRD er en kronisk tilstand, der kræver konstant lægebehandling.

Mennesker med CFRD kan have en forkortet forventet levetid, og den mest almindelige dødsårsag blandt dem er lungesvigt.

Færre end 25 % af mennesker med CFRD lever over 30 år, mens 60 % af mennesker med CF og typiske blodsukkerniveauer lever efter 30 år.

Indvirkningen på den forventede levetid har en tendens til mere almindeligt at påvirke kvinder.

CFRD er en almindelige komplikation af CF. Du oplever måske eller måske ikke klassiske diabetessymptomer, så det er vigtigt at have rutinemæssige lægeaftaler for at vurdere dit blodsukkerniveau. Tidlig diagnose og passende behandling med insulin kan forbedre udsigterne, men CFRD kan forkorte den forventede levetid eller føre til andre helbredskomplikationer.