Moyamoyas sygdom er en tilstand, der påvirker blodgennemstrømningen til hjernen, hvilket ofte forårsager slagtilfælde og blødninger i hjernen.
Moyamoyas sygdom er en sjælden tilstand, der påvirker blodgennemstrømningen til hjernen. Halspulsåren bliver blokeret eller indsnævret, og små blodkar udvikles i bunden af hjernen for at forsyne hjernen med blod.
Mennesker med moyamoyas sygdom kan opleve komplikationer som slagtilfælde eller blødning i hjernen. Det kan også påvirke den måde, deres hjerne udvikler sig på, hvilket fører til kognitive forsinkelser eller intellektuelle handicap.
Moyamoyas sygdom kan behandles gennem medicin og kirurgi. Med den rigtige behandling er det muligt for mennesker med moyamoya-sygdom at leve et langt, sundt liv.
Hvad er moyamoyas sygdom?
Moyamoyas sygdom er en cerebrovaskulær tilstand, hvilket betyder, at den påvirker blodgennemstrømningen til hjernen. Denne tilstand rammer for det meste børn, men den kan også påvirke voksne.
Din hjerne har brug for en konstant forsyning af ilt og næringsstoffer for at kunne fungere. Blod, som rejser til hjernen gennem blodkar, forsyner hjernen med ilt og næringsstoffer. Når blodgennemstrømningen til hjernen er kompromitteret, kan der opstå en række komplikationer.
Ved moyamoyas sygdom bliver halspulsåren i kraniet blokeret eller indsnævret, hvilket reducerer blodgennemstrømningen til hjernen. For at kompensere for denne blokering udvikles små blodkar ved hjernens base for at forsyne den med blod.
Moyamoya blev først identificeret i Japan. Moyamoya betyder “røgpust” på japansk, en henvisning til udseendet af de små kar i bunden af hjernen.
Hvor sjælden er moyamoyas sygdom?
En nylig gennemgang af undersøgelser fandt det
The Genetic and Rare Diseases Information Center anslår, at færre end 5.000 mennesker i USA har moyamoya-sygdom.
Symptomer på Moyamoyas sygdom
Folk i alle aldre kan have moyamoya sygdom, men det er mere almindeligt hos børn. Symptomerne hos børn kan afvige fra dem hos voksne.
Hos børn opstår symptomerne normalt mellem 5 og 10 års alderen. Det første symptom er normalt et slagtilfælde eller minislagtilfælde (også kaldet et forbigående iskæmisk anfald eller TIA).
Voksne med moyamoyas sygdom oplever typisk symptomer mellem 30 og 50 år. Voksne kan også opleve slagtilfælde eller TIA’er, men mere almindeligt oplever de blødning i hjernen, også kaldet et hæmoragisk slagtilfælde.
Symptomerne på moyamoyas sygdom, der opstår i alle aldre, kan omfatte:
-
afasi (besvær med at tale eller forstå andre)
- kognitive eller udviklingsmæssige forsinkelser
- hyppige hovedpine
- ufrivillige bevægelser
- lammelse eller svaghed i dit ansigt, arm eller ben, normalt på den ene side af kroppen
- anfald
- synsproblemer
Hvis du tror, du er eller har oplevet et slagtilfælde, er det vigtigt at søge øjeblikkelig lægehjælp.
Stadier af moyamoyas sygdom
Moyamoyas sygdom er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at den gradvist kan blive værre uden behandling.
“Suzuki-stadierne” bruges til at beskrive de forskellige stadier af moyamoyas sygdom. Et angiogram, en type røntgen, der bruges til at undersøge blodkar, bruges typisk til at identificere, hvilket stadium en person befinder sig i.
Trin 1: Forsnævring af carotisgaffel
På dette stadium er kun en del af den indre halspulsåre indsnævret eller blokeret.
Trin 2: Initiering og fremkomst af basal moyamoya
Alle de terminale grene af den indre halspulsåre er indsnævret. Dybe moyamoya-kar – det vil sige de små blodkar, der udvikler sig i bunden af hjernen – er synlige på et angiogram.
Trin 3: Intensificering af basal moyamoya
Mere dybe moyamoya-kar kan ses. Blodstrømmen gennem den forreste cerebrale arterie og de midterste cerebrale arterier er kompromitteret.
Trin 4: Minimering af basal moyamoya
De dybe moyamoya-kar begynder at gå tilbage. Andre kar, kaldet transdurale kollaterale kar, begynder at dukke op. Blodstrømmen gennem den bageste cerebrale arterie er kompromitteret.
Trin 5: Reduktion af moyamoya
De dybe moyamoya-kar fortsætter med at regressere, mens flere transdurale kollaterale kar dukker op.
Fase 6: Moyamoyas forsvinden
De dybe moyamoyakar er forsvundet, og den indre halspulsåre er fuldstændig indsnævret eller blokeret. Blodforsyningen til den forreste cerebrale arterie og de midterste cerebrale arterier kommer for det meste fra den ydre halspulsåre.
Hvad forårsager moyamoyas sygdom?
Årsagerne til moyamoyas sygdom er uklare. Baseret på den tilgængelige forskning ser det ud til, at genetik kan spille en rolle for, om nogen udvikler moyamoya-sygdom.
Forskere har identificeret visse risikofaktorer for moyamoya sygdom, herunder:
- Køn: Moyamoyas sygdom er lidt mere almindelig blandt kvinder og piger.
- Etnicitet: Moyamoyas sygdom er mere almindelig blandt mennesker, der har østasiatisk arv, især dem, der har koreansk og japansk arv.
- Familie historie: Du er 30 til 40 gange mere tilbøjelig til at have moyamoya-sygdom, hvis en nærtstående slægtning har sygdommen.
Disse faktorer tyder på, at der er en stærk genetisk komponent til moyamoyas sygdom.
Hvordan diagnosticeres moyamoyas sygdom?
Moyamoyas sygdom diagnosticeres normalt af en neurolog. Visse neurologer er specialiserede i moyamoyas sygdom og relaterede tilstande.
Normalt vil en kliniker gennemgå dine symptomer og din families sygehistorie. De skal muligvis foretage en fysisk undersøgelse for at udelukke andre tilstande og for at diagnosticere moyamoya.
For at diagnosticere moyamoyas sygdom kan læger bruge værktøjer, der giver dem mulighed for at se blodkarrene i hjernen og måle blodforsyningen til hjernen.
Følgende værktøjer kan bruges til at teste for moyamoya sygdom:
- cerebralt angiogram
- computertomografi (CT) scanning
- elektroencefalogram (EEG)
- magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)
- positron emission tomografi (PET) scanning
- transkraniel Doppler ultralyd
Lægen kan også bestille andre tests for at udelukke andre mulige årsager til dine symptomer.
Moyamoyas sygdoms forventede levetid
Hvis de behandles, kan personer med moyamoya-sygdom have en gennemsnitlig forventet levetid.
Selvom moyamoya kan være dødelig, kan kirurgi og medicin forhindre moyamoyas sygdom i at blive værre. I nogle tilfælde kan kirurgi i høj grad reducere slagtilfælde og hjerneblødninger eller helt stoppe dem.
Er moyamoyas sygdom terminal?
Der er ingen kur mod moyamoyas sygdom, og det er en livslang tilstand. Men når den behandles korrekt, kan moyamoyas sygdom håndteres. Mange mennesker oplever færre eller ingen slagtilfælde efter operationen, og medicin kan håndtere symptomerne på moyamoyas sygdom.
Moyamoya sygdom behandling
Uden behandling kan hjernens blodforsyning falde over tid. Som et resultat kan mennesker med moyamoyas sygdom opleve flere slagtilfælde og mental tilbagegang. Når moyamoyas sygdom efterlades ubehandlet, kan den være dødelig. På grund af dette er det vigtigt, at moyamoyas sygdom behandles så hurtigt som muligt.
Moyamoyas sygdom kan behandles gennem kirurgi eller medicin. Nogle mennesker med moyamoyas sygdom oplever ikke yderligere slagtilfælde eller komplikationer efter operationen.
Kirurgi er den primære behandling for moyamoyas sygdom. Visse operationer, kaldet revaskulariseringer, kan åbne forsnævrede blodkar eller bypasse blokerede kar og forbedre blodgennemstrømningen til hjernen.
Visse medikamenter kan også hjælpe mennesker med moyamoya-sygdom. For eksempel:
-
Antianfaldsmedicin kan ordineres, hvis du har haft anfald.
-
Blodfortyndere kan reducere dine chancer for at få et slagtilfælde.
-
Calciumkanalblokkere kan reducere hovedpine og symptomer relateret til TIA’er.
Fordi moyamoyas sygdom påvirker hjernens funktion, kan ergoterapi eller fysioterapi være med til at forbedre ens livskvalitet. For eksempel kan det hjælpe dig med at opbygge udviklingsevner og forbedre fysisk funktion påvirket af et slagtilfælde.
Bundlinie
Moyamoyas sygdom er en sjælden tilstand, der påvirker hjernens blodforsyning. Selvom det er en alvorlig og potentielt dødelig tilstand, kan den korrekte behandling hjælpe med at forbedre symptomerne betydeligt. Når den behandles, kan en person med moyamoya-sygdom leve et fuldt og sundt liv.
Discussion about this post